» » Что такое буллезная эмфизема легких — продолжительность жизни

Что такое буллезная эмфизема легких — продолжительность жизни

Буллы в легких – это образования в виде воздушных пузырьков в легочной ткани. Часто для обозначения этого явления используют термины «блеб» и «киста». Их можно рассматривать как варианты булл. Блебом называют небольшие образования диаметром до 1 см. Строение кисты отличается от буллы качеством выстилающего ее слоя. Часто даже врачи не способны правильно дифференцировать одно от другого. Поэтому в рамках данной статьи мы будем использовать термин «булла» в наиболее общем смысле.

Буллы могут быть единичными или множественными, одно- или многосторонними. Встречаются у взрослых, редко – у детей.

Вконтакте

Почему возникают буллы в легком

На возникновение пузырьков в легких влияет комплекс причин, которые связаны с внешними и внутренними факторами.

Внешние факторы

Современные данные позволяют говорить о том, что внешнее деструктивное воздействие оказывают доминирующую роль на возникновение легочных болезней. Это, прежде всего:

  • Курение;
  • загрязнение воздуха;
  • легочные инфекции.

Доказано, что у людей, выкуривающих пачку сигарет и более в день, буллообразование той или иной интенсивности наблюдается у 99%. Болезнь прогрессирует незаметно. У курильщиков с 20-летним стажем буллы в легких отсутствуют только у 1%. Длительное пассивное курение способно увеличивать вероятность появления легочных пузырьков. Но так как пассивное курение редко имеет место постоянно и в течение десятилетий, вероятность этого незначительна.

Следует подчеркнуть, что у некурящих людей даже при наличии предрасполагающих факторов болезнь прогрессирует незначительно.

Проживание в неблагополучных с точки зрения экологии местах провоцирует деструктивные процессы в легких. Так же как и частые легочные инфекции. Эти факторы по своему воздействию существенно отстают от активного курения.

Мужчины страдают от булл чаще. Это объясняется особенностями образа жизни:

  • Наличием вредных привычек,
  • неправильным питанием с преобладанием жиров и сахаров, дефицитом белка, овощей, витаминов;
  • вредными условиями труда;
  • частыми переохлаждениями и т. д.

Внутренние причины

Если деструктивный фактор внешней среды наложится на имеющуюся предрасположенность, то вероятность возникновения булл будет стремиться к 100 процентам. Среди внутренних факторов выделяют:

  • Наследственный;
  • ферментативный;
  • механическое воздействие;
  • недостаток кровоснабжения легочной ткани;
  • воспалительный;
  • обструктивный.

Генетические случаи образования булл возникают в любом возрасте, часто сочетаются с заболеваниями печени и связаны с недостатком белка антитрипсина и сопутствующими ферментативными изменениями.

Механический способ возникновения булл связан с анатомической особенностью первых двух ребер, которые иногда травмируют верхнюю часть легких. Было доказано, что непропорциональный рост грудной клетки (увеличение в вертикальной плоскости более чем в горизонтальной) в подростковом возрасте способен запускать процессы, ведущие к образованию булл.

Легочные пузырьки могут развиваться на фоне сосудистой ишемии легкого. Частые воспалительные процессы создают условия для ослабления стенок альвеол и ухудшения их питания. Они ведут к изменению давления в отдельных частях бронхиол, что перенаправляет движение воздуха и способствует истончению альвеол и изменению внутриальвеолярного давления. Все это ведет к прогрессии в образовании воздушных пузырьков в легких. Обструктивная болезнь во многих случаях является предвестником буллезных образований.

Перечисленные факторы и причины могут присутствовать комбинированно и воздействовать комплексно. Например, влияние плохого кровоснабжения легочной ткани в совокупности с перенесенным заболеванием дыхательных путей утрируется курением – все это значительно повышает вероятность развития буллезной болезни.

При каких болезнях возникает?

Появление булл в легких сопровождает следующие заболевания:

  • Эмфизема различного характера;
  • ложные кисты;
  • легочная дистрофия;
  • хроническая обструктивная болезнь легких () ;
  • другие заболевания легких.

Легочные пузырьки возникают как основной симптом , при которой происходят деструктивные изменения в строении альвеолярных стенок, развиваются патологические изменения бронхиол.

В современной практике появление булл принято относить к основному симптому .

Основные проявления болезни

Течение буллезной болезни часто бессимптомно. В запущенной форме симптомы проявляются в виде осложнений:

  • (в том числе с кровяным, жидкостным, гнойным выпотом-экссудатом);
  • пневмомедиастинум;
  • ригидное легкое;
  • плевральная фистула (свищ);
  • дыхательная недостаточность в хронической форме;
  • кровохарканье.

Всем осложнениям свойственна однотипная клиническая картина:

  • Боль в груди;
  • одышка, нехватка воздуха;
  • затрудненное дыхание;
  • кашель;
  • приступы удушья;
  • учащенное сердцебиение;
  • бледность кожи.

Дополнительно: при кровохарканье наблюдаются кровяные выделения из дыхательных путей алого цвета, часто – в виде пены.

Кроме того, булла может разрастаться до гигантских размеров в несколько сантиметров и оказывать давление на сердце, кровопроводящую систему, дестабилизируя их работу.

Методы диагностики

Диагностика буллезной болезни включается в себя:

  • Рентгенологическое обследование;
  • компьютерную томографию;
  • физические методы оценки дыхательной функции;
  • тораскопическое исследование с забором материала легкого.

Как лечить

На начальной стадии заболевания показаны физиотерапевтические методы лечения. Следует уделять внимание образу жизни и питанию:

  • Исключить серьезные физические нагрузки, чтобы не провоцировать разрыв пузырьков;
  • чаще бывать на свежем воздухе;
  • беречь дыхательные пути от болезней, теплее одеваться;
  • обогатить рацион питания растительной пищей;
  • оказывать организму витаминную поддержку;
  • отказаться от курения.

При развитии лечение традиционное: пункция и дренирование плевральной полости с целью восстановления функциональности легкого.

При прогрессировании заболевания – разрастании булл, неэффективности дренажа плевральной полости, повторяющихся пневмотораксах, стойкой дыхательной недостаточности – наступает необходимость в хирургическом вмешательстве.

Нужно ли оперироваться

Медикаментозного лечения булл не существует. В зависимости от скорости прогрессии буллезной эмфиземы легкого и от выраженности осложнений решается вопрос об операции. При решении вопроса учитываются все факторы. Хирургическое вмешательство – всегда крайняя мера.

Операция по удалению булл на легком в каждом конкретном случае может проводиться как открытым способом, так и эндоскопически. В современной медицине торакальным методам отдается предпочтение. Однако величина и локализация булл иногда требует безусловного вскрытия.

Заключение

Буллезная эмфизема легкого в большинстве случае протекает бессимптомно. В зависимости от частоты и силы воздействия внешних деструктивных факторов – курения, вредного производства, плохой экологии – человек с буллами живет без каких-либо проблем десятилетия. Заболевание, развившись, иногда прекращает прогрессирование на долгое время (например, если человек воздерживается от курения), а затем пузырьки вновь начинают увеличиваться (например, если человек вернулся к вредной привычке). В большинстве случаев болезнь носит приобретенный характер, развивается долго и проявляет себя с возрастом. В силах человека предотвратить деструкцию собственной дыхательной системы. Принципиальное значение имеет профилактические мероприятия, своевременное и полноценное лечение, отказ от вредных привычек, нормализация образа жизни.

На видео показан процесс образования булл в лёгких


– это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

МКБ-10

J43.9 Эмфизема (легкого) (легочная):

Общие сведения

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10–43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Патогенез

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок. На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

Классификация

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

  • 1 – буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
  • 2 - буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
  • 3 – буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно– и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

  • бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
  • с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
  • осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Симптомы

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Осложнения

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс . Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия .

Прогноз и профилактика

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.

Дыхательная система человека, казалось бы, идеально приспособлена и «сконструирована» эволюцией для газообменных процессов, и единственное, что может снизить ее КПД – это недостаточное содержание кислорода в воздухе. Однако это, к сожалению, далеко не так. Органы дыхания сложны по строению и подвержены многочисленным заболеваниям, некоторые из которых связаны не с недостатком, а с избытком воздуха, завоздушиванием внутренних полостей легочно-бронхиальной газообменной системы.

Многим известно слово «эмфизема», которое означает избыточное содержание или скопление воздуха там, где его не должно быть вообще – как, например, при эмфиземе легких (патологическое расширение альвеол) или эмфиземе подкожной (возникающей при некоторых видах легочной травмы). Иногда говорят также об эмфиземе буллезной, или просто о буллезной болезни (буллы легких); можно встретить термины «блебы» (от англ. blebs – пузыри), «буллезное легкое», «ложная легочная киста» и т.д. В общей сложности употребляется свыше 20 очень близких по смыслу нозологических определений, – что и создает некоторую путаницу, поскольку каждый из терминов подразумевает те или иные нюансы сходных, но не тождественных патологических изменений.

Согласно одному из наиболее точных определений, которое было дано на международном CIBA-симпозиуме в 1958 году, буллой следует считать воздушную полость размером более 1 см (в отличие от более мелких пузырей-блебов, которые представляют собой скопления воздуха под плеврой и в легочной ткани). Таким образом, буллы – это патологическое расширение легочных альвеол, в значительной степени утративших эластичность и способность сокращаться до нормальных размеров; буллезная болезнь (буллезная эмфизема) – расширение, увеличение легких за счет образования булл, гигантские варианты которых могут достигать 10 см в диаметре.

Статистические данные выявляют ряд возрастных и гендерных тенденций в структуре заболеваемости. В частности, установлено почти двукратное преобладание мужчин среди пациентов с буллезной болезнью, прямая корреляция частоты выявления с возрастом обследованных, и т.п.

В нашей клинике есть профильные специалисты по данному вопросу.

(7 специалистов)

2. Причины

Этиопатогенез буллезной болезни остается предметом исследований и обсуждений. К основным причинам формирования альвеолярных булл относят, в частности, инфекционные заболевания легких, возрастные дистрофические изменения в стенках альвеол, экологические факторы (загрязнение воздуха в крупных городах), наличие хронического бронхита, туберкулеза, бронхиальной астмы. Во всех без исключения исследованиях, посвященных данной проблеме, подчеркивается патогенная роль курения; так, те или иные изменения эмфиматозного типа обнаруживаются у 99% курильщиков, и этот фактор риска является доминирующим в 90% случаев диагностированной буллезной болезни.

В ряде исследований подтверждается также роль таких факторов, как высокая плотность населения и низкий социально-экономический уровень развития региона (следствием чего является нездоровый рацион питания), переохлаждения, врожденные аномалии ферментогенеза и др.

3. Симптомы и диагностика

Буллезная болезнь чревата сокращением содержания связанного кислорода в крови и нарушениями вывода отработанной углекислоты; это может привести к сердечной недостаточности (вплоть до остановки сердечной деятельности) и ряду других серьезных осложнений – в частности, истончению и разрыву альвеолярных стенок при интенсивной физической нагрузке или сильном кашле, воспалениям легочных мешков и т.д.

Однако начальные стадии, как правило, бессимптомны; лишь при значительной площади легочной ткани, пораженной буллезными расширениями, появляется одышка, физическая и умственная утомляемость, снижение массы тела (нередко с непропорциональным расширением межреберных пространств и грудной клетки в целом), хрипы и присвист в дыхании, «мокрый» кашель. По мере нарастания сердечной и дыхательной недостаточности присоединяется специфическая симптоматика в виде болей в груди, цианозной бледности, характерного цвета ногтей и пр.

Диагностика проводится с применением спирометрической аппаратуры, рентгеновских и томографических методов, лабораторных анализов крови (вкл. специальное исследование процессов газообмена).

4. Лечение

Следует отметить, что на данном этапе развития медицины патологические изменения легочной паренхимы являются необратимыми; таким образом, речь может вестись только о приостановлении процесса и паллиативном смягчении его последствий. Решающее значение имеет стадийность: чем раньше выявлена буллезная тенденция, тем эффективней указанные меры. Лечение обычно носит комплексный или комбинированный характер, т.е. может включать как консервативные, так и радикальные подходы (малоинвазивное хирургическое вмешательство эффективней медикаментозной терапии). В зависимости от установленной этиологии и доминирующей симптоматики, могут быть показаны диуретики, бронхолитики, антибиотики (при наличии сопутствующего или фонового воспаления), гормональные средства. Назначается также особая дыхательная гимнастика и ЛФК, периодические курсы профилактического лечения. Строго обязательным является пожизненное исключение вредных привычек и нормализация образа жизни; в некоторых случаях рекомендуется сменить место работы, – если есть основания считать профессиональную вредность одним из этиопатогенетических факторов.

При соблюдении всех перечисленных выше условий прогноз сравнительно благоприятный; в противном случае буллезная болезнь прогрессирует, результатом чего является инвалидность, а при дальнейшем утяжелении легочно-сердечной недостаточности – летальный исход.

Булла легкого - наполненный воздухом тонкостенный пузырь величиной от 1 до 10-15 см и более, расположенный под висцеральной плеврой и ограниченный перилобулярными прослойками. Булла легкого чаще локализуется в верхних отделах легких; одним из объяснений этого является наличие более выраженных перилобулярных прослоек в этих отделах.

Буллы имеют, как правило, приобретенный характер. Причиной развития булл, по всей вероятности, являются локальные нарушения проходимости бронхиол и мельчайших бронхов с образованием в них клапанного механизма из-за рубцовых или функциональных изменений (локальный бронхоспазм, рубцовый стеноз, накопление вязкого секрета). В результате возникновения бронхиального клапана, пропускающего воздух только в направлении альвеол, последние постепенно растягиваются, перегородки между ними атрофируются, вследствие чего возникают напряженные тонкостенные полости, которые, постепенно увеличиваясь, могут достигать больших и даже гигантских размеров.

Множественные буллы могут развиваться на фоне диффузной эмфиземы легких, которая в этом случае характеризуется как буллезная. При множественных буллах большого диаметра (до 10 см и более) некоторые авторы выделяют так называемую «буллезную болезнь легкого».

Клинически неосложненные буллы легкого чаще всего протекают бессимптомно. При множественных и гигантских буллах могут наблюдаться нарушения внешнего дыхания, связанные в основном со сдавлением напряженными буллами функционирующей легочной ткани со смещением средостения в здоровую сторону. При двусторонних поражениях клинические проявления булл могут быть выражены более ярко. Самым частым осложнением булл легкого являются их разрыв и возникновение спонтанного пневмоторакса.

Диагностика булл легкого основана на рентгенологических исследованиях - рентгенографии, томографии, торакоскопии (при осложнениях пневмотораксом), реже - ангиопульмонографии и компьютерной томографии. При крупных буллах и буллезной эмфиземе наблюдается нарушение внешнего дыхания (в первую очередь возрастание ООЛ).

Дифференциальная диагностика проводится с врожденными и вторичными (после абсцессов легких) кистами легких.

Лечение . Мелкие неосложненные буллы лечения не требуют. Консервативное лечение распространенной буллезной эмфиземы легких проводится по общим принципам лечения эмфиземы. При гигантских буллах, вызывающих нарушения внешнего дыхания, показано их оперативное удаление или трансторакальное дренирование с длительной активной аспирацией. При осложнении булл рецидивирующим спонтанным пневмотораксом производится их удаление, чаще всего путем резекции легкого в сочетании с костальной плеврэктомией или другими приемами, обеспечивающими сращение легкого с грудной стенкой (плевродез).

Наполненный воздухом тонкостенный пузырь величиной от 1 до 10-15 см и более, расположенный под висцеральной плеврой и ограниченный перилобулярными прослойками. Булла легкого чаще локализуется в верхних отделах легких; одним из объяснений этого является наличие более выраженных перилобулярных прослоек в этих отделах.

Буллы имеют, как правило, приобретенный характер. Причиной развития булл, по всей вероятности, являются локальные нарушения проходимости бронхиол и мельчайших бронхов с образованием в них клапанного механизма из-за рубцовых или функциональных изменений (локальный бронхоспазм, рубцовый стеноз, накопление вязкого секрета). В результате возникновения бронхиального клапана, пропускающего воздух только в направлении альвеол, последние постепенно растягиваются, перегородки между ними атрофируются, вследствие чего возникают напряженные тонкостенные полости, которые, постепенно увеличиваясь, могут достигать больших и даже гигантских размеров.

Множественные буллы могут развиваться на фоне диффузной эмфиземы легких, которая в этом случае характеризуется как буллезная. При множественных буллах большого диаметра (до 10 см и более) некоторые авторы выделяют так называемую «буллезную болезнь легкого».

Клинически неосложненные буллы легкого чаще всего протекают бессимптомно. При множественных и гигантских буллах могут наблюдаться нарушения внешнего дыхания, связанные в основном со сдавлением напряженными буллами функционирующей легочной ткани со смещением средостения в здоровую сторону. При двусторонних поражениях клинические проявления булл могут быть выражены более ярко. Самым частым осложнением булл легкого являются их разрыв и возникновение спонтанного пневмоторакса.

Диагностика булл легкого основана на рентгенологических исследованиях - рентгенографии, томографии, торакоскопии (при осложнениях пневмотораксом), реже - ангиопульмонографии и компьютерной томографии. При крупных буллах и буллезной эмфиземе наблюдается нарушение внешнего дыхания (в первую очередь возрастание ООЛ). Дифференциальная диагностика проводится с врожденными и вторичными (после абсцессов легких) кистами легких.

Мелкие неосложненные буллы лечения не требуют. Консервативное лечение распространенной буллезной эмфиземы легких проводится по общим принципам лечения эмфиземы. При гигантских буллах, вызывающих нарушения внешнего дыхания, показано их оперативное удаление или трансторакальное дренирование с длительной активной аспирацией. При осложнении булл рецидивирующим спонтанным пневмотораксом производится их удаление, чаще всего путем резекции легкого в сочетании с костальной плеврэктомией или другими приемами, обеспечивающими сращение легкого с грудной стенкой (плевродез).

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина, 1988

Читайте также: