Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Характеристика основных звеньев регуляции половой функции.

Репродуктивная система инициирует свою активность за счет секреции Гн-РГ (гонадотропин-релизинг гормона) – продукта специфических нейронов, которые расположены у человека в гипоталамусе. Секреция Гн-РГ имеет импульсный характер. Точкой приложения Гн-РГ являются клетки аденогипофиза, которые секретируют гонадотропины.

Гонадотропные гормоны – ЛГ и ФСГ – осуществляют контроль гонадной функции. В мужском организме ЛГ действует главным образом на стероидопродуцирующие клетки гонад, поддерживая концентрацию половых гормонов, необходимых для нормальной репродуктивной функции. ФСГ регулирует сперматогенез и созревание клеток Сертоли. В организме женщины ЛГ и ФСГ оказывают синхронное влияние на биосинтез половых стероидов.

Исходным субстратом для биосинтеза всех групп стероидов в гонадах и надпочечниках является холестерол. Большая часть половых стероидов метаболизируется в печени. Большинство метаболитов экскретируется с мочой, около 5% - с каловыми массами.

Физиологическая роль половых гормонов.

- Андрогены. Оказывают свое биологическое действие практически на все ткани. Основная функция – дифференцировка и развитие мужских половых органов.

- Эстрогены. Процессы половой дифференцировки у девочек не зависят от уровня эстрогенов. Однако к пубертатному возрасту формирование ВПП и развитие гениталий полностью опосредовано эстрогенами.

Регуляция половой функции детей на различных этапах развития.

К моменту рождения ребенка его половая принадлежность четко определена. Гонады, внутренние и наружные гениталии мальчика и девочки полностью соответствуют половой принадлежности.

Генетический пол детерминирован набором половых хромосом – ХУ и ХХ, которые содержат необходимые гены. Эти гены инициируют процессы трансформации первичной бипотенциальной гонады в тестикул или в яичник, определяя, таким образом, формирование гонадного пола. Процессы формирования фенотипического пола, который отражает строение внутренних и наружных гениталий, в мужском и женском организме различны. Женский тип формирования внутренних и наружных гениталий является базовым и не требует активного гормонального влияния. Формирование и дифференцировка урогенитального тракта по мужскому типу – активный процесс, требующий достаточной продукции, как андрогенов, так и пептидных гормонов, и их рецепторного взаимодействия с клетками –мишенями. Полное формирование фенотипического пола заканчивается в период полового созревания и уже обусловлено активным влиянием половых гормонов, как в женском, так и в мужском организме.

Совокупность гормональных воздействий в пре- и постнатальном периоде, особенности гормонального влияния в период пубертата, воздействие окружающей среды и социума формируют психологический пол индивидуума, который в физиологических условиях должен соответствовать его генетическому полу.

Гипоталамо-гипофизарная регуляция половой функции осуществляется по классической схеме, в основе которой лежит принцип прямой и обратной связи между основными звеньями в цепи: гипоталамический релизинг-гормон – тропные гормоны гипофиза – периферические эндокринные железы. Последовательность и сроки появления ВПП у девочек: увеличение молочных желез в срок от 8 до 13 лет – лобковое оволосений в 10-14 лет (через 3-6 мес. после увеличения молочных желез) – аксиллярное оволосение появляется на 1-1,5 года позднее и обычно непосредственно предшествует приходу 1 менструации – менархе (10-16,5 лет); у 1% девочек вторичное оволосение предшествует развитию молочных желез. Изменение последовательности появления ВПП называется «неправильный пубертат» или «ускоренное адренархе» – термин, указывающий на максимальный вклад андрогенов надпочечников в процесс ускоренного появления вторичного оволосения. Скачок линейного роста происходит с 9,5 до 14,5 лет пик в 11,5 лет. Первые овуляторные циклы начинаются через 9-12 мес. после менархе. Окончательное закрытие зон роста и прекращение линейного роста – через 1,5-2 года после менархе.

Последовательность и сроки появления ВПП у мальчиков: критерием начавшегося пубертата является превышение объема тестикул 4 мл по тестикулометру Prader или увеличение продольного диаметра яичка боле 2,5 см; происходит это обычно в период с 10 до 13,5 лет. Далее мошонка становится слегка пигментированной, приобретает складчатость, увеличиваются размеры полового члена (сначала длина, затем диаметр); затем появляется лобковое оволосение (10-15 лет); через 1-1,5 года развивается аксиллярное оволосение, появляется оволосение на лице. Сперматогенез начинается в 11-15 лет; средний возраст начала эякуляции 15,5 лет.

Первым свидетельством биологических изменений пубертатного характера являются импульсные выбросы ЛГ в период сна. Это обусловлено ослаблением сдерживающего влияния ЦНС на секрецию ЛГ-РГ.

Период развития половой системы у мальчиков до 9 лет называют бесполым (асексуальным), так как основные показатели функционального состояния половых гормонов у них не отличаются от таковых у девочек.

Наименование «бесполый» в значительной степени обусловлено результатами изучения половых желез. Яички 6-месячного ребенка по своему строению не отличаются от яичек плода. Постепенно, примерно с 7 месяцев до 4 лет наблюдается некоторое увеличение клеток семенного эпителия. Однако они еще настолько мало развиты, что не только клетки, но и просветы семенных канальцев почти не дифференцируются. Промежуточные (интерстициальные) клетки, располагающиеся между семенными канальцами, еще не способны вырабатывать мужские половые гормоны - андрогены.

После 5 и до 9 лет яички мальчика вступают а фазу роста. Поперечный размер канальцев увеличивается, появляются клетки, предшествующие сперматозоидам, однако мужской половой гормон не вырабатывается. В этот период развития организма мальчика преобладают гормоны коры надпочечников, щитовидной железы, которые вместе с гормоном роста передней доли гипофиза стимулируют и регулируют обменные процессы.

В поведении отражаются основные проявления роста. Часто можно видеть, когда ребенок, идя с родителями или старшими товарищами, вдруг делает малообъяснимые движения. В то время как ведущий идет спокойным шагом, ребенок то ли прыгает на одной ножке, то ли кружится, то ли стремится освободиться от опеки и делает пробежки вперед и обратно. Непросвещенному в физиологии человеку может показаться странной такая картина. А все объясняется просто. В этом возрасте главным считается общий рост и развитие костно-мышечного аппарата, основное проявление которого заключается в активных движениях. В психологическом плане ребенку характерно стремление к обществу детей независимо от половой принадлежности.

В препубертатном возрасте (10-12 лет) передняя доля гипофиза начинает выделять гонадотропные гормоны, под влиянием которых стимулируются промежуточные (интерстициальные) клетки яичка, продуцирующие половой гормон тестостерон, а также рост железистых элементов и канальцев яичек, которые увеличиваются в диаметре. В них частично размножаются зародышевые клетки, из которых путем последовательных делений образуются предшественники сперматозоидов - сперматоциты. Одновременно, благодаря действию гонадотропных гормонов и тестостерона, постепенно увеличиваются в размерах половые органы. Заметно развивается мышечный и костный аппараты.

Психологически мальчики отличаются от младших ребят, они склонны обособляться от девочек. У них появляются собственные «мужские» интересы, расширяются познавательные тенденции - любознательность, разного рода увлечения (шахматы, художественная литература, футбол, хоккей, плавание).

В первый пубертатный период (13-16 лет) продолжается формирование половых органов, меняется форма гортани (выделяется адамово яблоко), ломается голос, появляется оволосение лобка (вначале по женскому типу), заметно развиваются мышцы и скелет, возникает юношеская гинекомастия (болезненное увеличение грудных желез с выделением белесоватой жидкости типа молозива). К 15 годам появляются рост волос в подмышечных ямках и оволосение лобка по мужскому типу. В это время в семенных канальцах происходит активное деление зародышевых клеток (сперматогоний), приводящее к появлению следующих поколений более развитых дифференцированных клеток: сперматоцитов 2-го порядка и сперматид. Более выраженным становится развитие костно-мышечного аппарата.

К 16 годам наблюдается рост усов, бороды; еще более укрепляется костно-мышечная система; делятся сперматиды и образуются сперматозоиды. Появляются ночные самопроизвольные семяизвержения - поллюции. Психика характеризуется неустойчивостью - повышенной нервозностью, нетерпимостью, упрямством. Одновременно меняется отношение к девочкам - появляется стремление к дружбе, уважительному отношению, оказанию знаков внимания. Расширяется диапазон любознательности и нередко усиливается любопытство ко всему неизведанному - курению, алкоголю, онанизму. В этот период в обостренном неконтролируемом виде может проявляться половое влечение.

Состояние подростка характеризуется известной противоречивостью, переходным состоянием (не ребенок и не взрослый, хотя ближе все-таки к взрослому состоянию). В этом корни того умонастроения подростка, которое интересно выразил Е. Евтушенко: «Какими быть уже не можем, какими быть уже хотим». Социально-возрастная противоречивость - основная причина того, что процесс превращения подростка во взрослого человека связан с большими трудностями, испытываемыми его воспитателями.
Рассматриваемый возраст характеризуется тем, что юноша теоретически уже способен совершить половой акт, который может закончиться зачатием новой жизни. Однако организм юноши еще полностью не сформирован, и зачатый в этот период ребенок может оказаться неполноценным. Половая жизнь юношей в 16 лет так же нелепа, как, например, употребление в пищу только что отцветших и завязавшихся фруктов и овощей.

Второй пубертатный период - возраст 17-22 (25) лет - характеризуется окончательным формированием половой системы с устойчивым созреванием половых клеток (сперматозоидов). Рост костей и развитие мышечной системы в этот период завершаются, устанавливается мужской характер. Появляются зрелость суждений, стремление к самостоятельному решению личных проблем. Половое чувство проявляется влюбчивостью, стремлением к ухаживанию и половой близости.

Этот период принято называть периодом физиологической половой зрелости. Такое определение означает, что половая жизнь в рассматриваемом возрасте не приносит существенного физического ущерба для здоровья человека, но может отрицательно сказаться на психоэмоциональной сфере. Вступление в брак в этом возрасте можно рекомендовать в том случае, когда юноша достигнет полной психологической и социальной зрелости, то есть будет способен обеспечить материальное благосостояние своей семьи.

В следующем периоде - стабилизации половой зрелости - в организме не происходит каких-либо перемен, но мужчина обретает наряду с физиологической зрелостью психологическую цельность характера и социальную подготовленность для создания семьи, то есть получает определенную специальность, которая приносит ему моральное удовлетворение и может обеспечить материальные запросы семьи. Физическая, гигиеническая, социальная, психологическая подготовленность к браку служит предпосылкой полноценной счастливой семейной жизни.

и половое поведение человека*

Размножение - одна из универсальных черт живой природы - способность к воспроизведению себе подобных, присущая всем ор­ганизмам и обеспечивающая сохранение биологического вида, а следовательно, и жизни на Земле.

Наиболее совершенным видом размножения является половое раз­множение, обеспечивающее как общность морфогенетического стро­ения всех представителей вида, так и возможность многократного увеличения генетического разнообразия посредством комбинации наследственных элементов.

У большинства организмов, размножающихся половым путем, по­ ловые клетки (гаметы) дифференцируются от остальных клеток тела, имеющих стандартный набор хромосом. У многоклеточных организ­мов как женские гаметы (яйцеклетки), так и мужские {спермато­ зоиды) вырабатываются в специальных половых железах (гонадах), подразделяемых на женские - яичники и мужские - семенники. Процесс встречи гамет и их последующего взаимного слияния (оп­лодотворение) облегчается наличием особых половых органов.

Половое поведение, направленное, в конечном счете, на реализа­цию репродуктивной функции, является проявлением деятельности половой системы, которая включает соматический компонент (по­ловые органы) и регулирующие механизмы (психический, эмоци­ональный, нервно-вегетативный, эндокринный и генитально-рецеп­тивный).

У человека одним из основных факторов, определяющих формы полового поведения, является и система морально-этических взгля­дов личности.

Половое или сексуальное поведение человека может нормально проявляться при общении сексуально здоровых партнеров. По оп­ределению Всемирной организации здравоохранения, сексуальное здоровье представляет собой комплекс соматических, эмоциональных, интеллектуальных и социальных аспектов сексуального существова­ния человека, позитивно обогащающих личность, повышающих ком­муникабельность человека, его способность к любви и деторожде­нию.

Сексуальная жизнь человека является проявлением репродуктив­ных или половых функций, которые, в широком смысле слова,

*В подготовке главы принимал участие И.И.Шахматов190

включают в себя: процессы созревания половых клеток; возника­ющую на базе определенного гормонального фона половую мотива­цию (либидо); половое ритуальное поведение, возникающее на ос­нове половой мотивации; половое взаимодействие - половой акт (копуляция, коитус); процесс оплодотворения, беременность; роды, лактация; заботу о потомстве.

19.1. Физиология полового развития.

Признаки принадлежности к полу. Формирование пола у чело­века происходит под влиянием ряда факторов. Различают процессы определения пола (половую детерминацию) и процессы половой диф- ференцировки в ходе онтогенеза.

Становление пола начинается с детерминации генетического пола, определяемого кариотипом (XX - особь женского пола, XY - особь мужского пола). Этот этап реализуется уже в момент оплодотворе­ния и определяет будущую генетическую программу организма, в частности, дифференцировку его половых желез (гонадный пол).

Гонадный (истинный) пол идентифицируется по основному пока­зателю половой принадлежности - гистологическому строению по­ловой железы. Истинным гонадный пол называется потому, что, определяя гаметный пол, то есть способность половой железы об­разовывать сперматозоиды или яйцеклетки, гонады, тем самым, выявляют роль организма в процессе воспроизведения. Кроме того, половые железы обладают способностью секретировать специфичес­кие гормоны (половые гормоны), которые, в свою очередь, опреде­ляют морфологический пол, строение и развитие внутренних и наружных половых органов.

Признаки, связанные с фомированием и функционированием по­ловых клеток, называют первичными половыми признаками. К ним относятся гонады (яичники или семенники), их выводные протоки, добавочные железы полового аппарат, копулятивные органы.

Все другие органы, по которым один пол отличается от другого, носят название вторичных половых признаков. К вторичным поло­вым признакам относятся особенности строения скелета, тип раз­вития и выраженность подкожной клетчатки, наличие и развитие молочных желез, характер волосяного покрова, тембр голоса и т.д.

Стадии полового развития. В течение жизни человек проходит последовательно несколько стадий полового развития: детская (пре-пубертатный период), отроческая (собственно пубертатный период), юношеская (постпубертатный период), половая зрелость, угасание половых функций. Первые три стадии объединяются периодом поло­вого созревания.

Препубертатный период заканчивается у мальчиков в среднем в 10 лет, у девочек - в 8 лет и занимает около 2-3 лет, непосред­ственно предшествующих первым признакам полового созревания. В этот период половые органы полностью сформированы, однако, характеризуются незрелостью. Уровень мужских и женских половых

гормонов примерно одинаков как у мальчиков, так и девочек и обусловлен, в основном, лишь инкреторной деятельностью коры надпочечников.

Пубертатный период длится у мальчиков в среднем от 10 до 14 лет, у девочек - от 9 до 12 лет. С этого возраста начинается бурное созревание половых желез, внутренних и наружных половых органов, формирование вторичных половых признаков. В семенни­ках происходит разрастание эпителиальных слоев и интерстициаль-ной ткани. В яичниках идет быстрый рост фолликулов, повышается их гормональная активность. Начало пубертатного периода совпадает с появлением лобкового оволосения, ростом яичек и набуханием молочных желез. Заканчивается собственно пубертатный период с появлением первых поллюций (непроизвольное семяизвержение) у мальчиков и первой менструации у девочек.

Постпубертатный период длится у юношей в среднем от 14 до 18 лет, у девушек - от 13 до 16 лет. В это время происходит после­довательное развитие половых функций и окончательное формирова­ние вторичных половых признаков. Внешне это проявляется после­довательным оволосением подмышечных впадин, а у юношей и верх­ней губы, лица и тела, изменением тембра голоса и заканчивается окончательным формированием и остановкой роста скелета. Орга­низм юноши приобретает способность совершать половой акт, эяку­лировать (извергать семя) и, наконец, оплодотворить яйцеклетку. У девушек завершается развитие полового цикла, характеризующегося на начальных этапах периодической деятельностью половых желез, а затем становлением менструального и, наконец, овуляторного циклов.

Половая зрелость характеризуется наибольшей подготовленностью организма мужчины и женщины к деторождению и максимальным уровнем половых гормонов в крови.

Угасание половых функций проявляется в среднем, у мужчин после 60 лет, у женщин - после 45- 50 лет. Это проявляется у мужчин вначале исчезновением способности к оплодотворению, затем - к эякуляции и на заключительном этапе - к свершению полового акта. У женщин половые циклы становятся менее регулярными, все чаще - безовуляторными, а затем и вовсе прекращаются.

Динамика возрастных изменений половых функций. Параллельно с чередованием стадий полового развития изменяются и половые функции организма. Соответственно, весь возрастной диапазон по­ловых проявлений подразделяется на 4 периода: пубертатный, пере­ходный, период зрелой сексуальности и инволюционный.

Пубертатный период характеризуется пробуждением полового вле­чения {либидо) и появлением ночных поллюций (непроизвольное семяизвержение во время сна), что является подтверждением спо­собности к эякуляции. Это обусловлено возрастающим влиянием половых гормонов как на половые органы, так и на гипоталамичес-кие центры и кору больших полушарий головного мозга. В боль­шинстве случаев пубертатный период завершается с началом поло­вой жизни.

Если человек до вступления в брак не жил половой жизнью, следующий за пубертатным переходный период может либо отсут­ствовать, либо сокращаться до сроков "медового месяца", в ходе которого происходит постепенное установление оптимального для обоих партнеров уровня половой активности. В случае наличия добрачных половых связей для этого периода характерны более или менее длительные периоды полового воздержания (абстиненция), чередующиеся с эксцессам (два или более половых акта, совершен­ных в течение суток). Вынужденное половое воздержание в этот период заполняется суррогатными или викарными (ночные поллю­ции) формами половой жизни. Как правило, этот период заверша­ется вступлением в брак, то есть обретением постоянного полового партнера.

Период зрелой сексуальности характеризуется установлением уров­ня половой активности, соответствующего индивидуальным данным, зависящим от половой конституции, системы взглядов и условий жизни. Несмотря на широкую вариабельность сексуальных проявле­ний в этот период, уровень половой активности в среднем соответ­ствует 2-3 сношениям в неделю. Поскольку такой ритм максималь­но приближается к истинной внутренней потребности, определяемой конституционными и физиологическими параметрами, этот уровень половой активности обозначается как условно-физиологический ритм.

Инволюционный период характеризуется постепенным снижением половой активности. В отличие от первых трех периодов этот пе­риод не имеет четкого начала и характеризуется лишь косвенными признаками. Среди них можно выделить последовательное снижение уровня половой активности и полового влечения (либидо), а также утрату тягостного характера периодов вынужденной абстиненции.

Приведенные здесь сроки, характеризующие продолжительность того или иного этапа, весьма условны, поскольку подвержены ин­дивидуальным колебаниям, обусловленным гормональной активнос­тью половых желез, образом жизни, климатом, перенесенными за­болеваниями, наследственными факторами и т.д.

Мошонка

Половой член

Бульбоуретральные железы

Парные бульбоуретральные железы величиной с горошину, находится в толще мочеполовой диафрагмы, на уровне наружного сфинктера мочевого пузыря. Проток железы открывается в мочеиспускательный канал. Секрет этих желез является составной частью спермы.

Половой член служит для выведения мочи и семенной жидкости. В нем различают переднюю утолщенную часть, головку, среднюю часть - тело и заднюю часть - корень. На головке полового члена находится наружное отверстие мочеиспускательного канала. Между телом и головкой имеется сужение – шейка головки. На теле полового члена передняя (верхняя) поверхность называется спинкой полового члена. Корень полового члена прикреплен к лобковым костям. Член покрыт кожей и состоит из трех тел цилиндрической формы: парных пещеристых тел и непарного губчатого тела полового члена. Эти тела покрыты соединительно-тканной белочной оболочкой, от которой отходят многочисленные перегородки, разделяющие небольшие наполненные кровью пространства – ячейки. Губчатое тело на концах утолщено: заднее утолщение называется луковицей полового члена, переднее – головкой полового члена. Внутри губчатого тела проходит мочеиспускательный канал. Кожа полового члена на головке плотно сращена с белочной оболочкой губчатого тела, а на остальном протяжении подвижна и легко растяжима. В области шейки она образует складку, называемую крайней плотью полового члена, которая в виде капюшона охватывает головку и легко смещается. На задней поверхности головки полового члена крайняя плоть образует складку – уздечку крайней плоти.

Мошонка представляет собой мешок, в котором находятся оба яичка с придатками и начальными отделами семенных канатиков. Она образовалась как выпячивание передней брюшной стенки и состоит из тех же слоев. Кожа мошонки подвижна и содержит большое количество потовых, сальных желез и волос. Яичко покрыто серозной оболочкой, состоящей из двух пластинок – висцеральной и париетальной. Между ними находится щелевидная серозная полость яичка, содержащая небольшое количество серозной жидкости.

Яички выполняют двойную функцию: герминативную и внутрисекреторную. Герминативная функция обеспечивает образование мужских половых клеток – сперматозоидов. Сперматогенез – развитие половых клеток - состоит из трех этапов: деления, роста, созревания и происходит только в извитых семенных канальцах. Как отмечалось выше, стенка извитого семенного канальца состоит из опорных клеток Сертоли и половых клеток на разных стадиях созревания. Первичные незрелые половые клетки называются сперматогониями, которые при созревании превращаются в сперматоциты. Процесс созревания зависит от клеток Сертоли, которые создают питательную и стимулирующую среду, поставляя тестостерон и эстрогены, необходимые для созревания спермиев. Процесс образования спермиев занимает около 70 дней. Причем, гаметы, извлеченные из извитых канальцев, неподвижны и не могут проникать через оболочку яйцеклетки.

Внутрисекреторная функция яичек заключается в выделении мужских половых гормонов – андрогенов интерстициальными клетками. Основной гормон среди андрогенов – тестостерон. В организме андрогены стимулируют синтез белка, рост мышечной массы и костей. Они отвечают за вторичные мужские половые признаки, формируют половое поведение и агрессивность. Для поддержания нормального мужского поведения пороговая концентрация тестостерона в крови составляет 1-2 нг/мл.

Семенники функционируют в течение всей жизни мужчины. У мужчин образование и выделение сперматозоидов – процесс непрерывный, начинающийся с наступления половой зрелости и продолжающийся в течение всей жизни. Хотя с возрастом секреция тестостерона снижается, нормальный сперматогенез может продолжаться до глубокой старости. Тем не менее, у стареющих мужчин все же наступает климакс, при котором отмечаются атрофические изменения в яичках, в частности, постепенная атрофия интерстициальных клеток.

Придаток яичка – представляет собой андрогензависимый секреторный орган, который служит для проведения, накопления и дозревания сперматозоидов, приобретающих здесь впервые подвижность. Процесс продолжается в течение 5-12 дней.

Семявыносящий проток служит для проведения спермиев от хвоста придатка до ампулы семявыносящего протока, где проходит их накопление в течение длительного времени (месяцами).

Семенные пузырьки являются железистыми андрогензависимыми секреторными органами. Секрет семенных пузырьков вязкий, беловато-серый, желатиноподобный, после эякуляции разжижается в течение нескольких минут и составляет около 50-60% семенной жидкости.

Предстательная железа – андрогензависимый орган, поставляющий около 25-35% плазмы спермы, увеличивает объем эякулята, участвует в его разжижении и активизирует движение спермиев. Сперма или семенная жидкость является совокупным продуктом всех половых желез мужчины. Она содержит сперматозоиды (в среднем 200-300 тыс в 1 мл) и жидкую часть. Нормальный сперматозоид способен к движениям за счет изгибов своего длинного жгутика. Движения возможны лишь в слабощелочной среде. Образовавшийся эякулят (2-3 мл спермы, выбрасываемой в половые пути женщины за один половой акт) превращает среду влагалища в слабощелочную, благоприятную для продвижения сперматозоидов.

Мочеиспускательный канал выполняет три функции: удерживает мочу в мочевом пузыре, проводит мочу при мочеиспускании, проводит семенную жидкость в момент эякуляции.

Половой член является органом, который способен при возбуждении увеличиваться и приобретать значительную плотность (состояние эрекции), что необходимо для введения его во влагалище женщины, совершения движений - фрикций и проведения эякулята к шейке матки. Эрекция – рефлекторный акт, в основе которого лежит наполнение кровью кавернозных тел.