Раздел занятия	время		Методические указания
		Общие и специальные дыхательные упражнения.	Психологическая установка для больного: обсуждение с ним плана занятия.
Основной (период может увеличиваться или уменьшаться в зависимости от переносимости занятия больным и динамики восстановительного процесса).		Пассивные движения во всех суставах паретичной конечности, начиная с мелких. Идеомоторные упражнения, начиная с посылки импульсов в более сохранные, а затем – в паретичные мышцы. Рефлекторные упражнения, в основном шейно- тонические (повороты головы и шеи, сгибания, разгибания, наклоны). Попытка полуактивных движений с минимальными напряжениями и амплитудами, дозированное расслабление. Ортостатическая гимнастика (при наличии поворотного стола). Обучение поворотам в постели с использованием здоровых конечностей. Обучение переходу в положение сидя (с пассивной, затем активной поддержкой).	Добиваясь полного объема движений, не вызывать повышения спастичности. Чередуют с дыхательными упражнениями. Предварительный показ на конечности. Постепенное увеличение наклона стола. Не задерживать дыхание. Для пассивной поддержки используют подушки, манеж, спинку и сиденье стула.
Заключительный		Повторение пассивных движений в мелких суставах кисти и стопы. Лечение положением.	Подведение итогов занятия – подчеркнуть достижения.

Перед началом занятия – легкий массаж наиболее пострадавших сегментов конечности.Общее время занятия – 38-46 минут.

ЛГ при средней тяжести нарушения двигательных функций (спастические парезы).

Раздел.	Время.		Методические указания.
		Общие дыхательные упражнения. Общеукрепляющие гимнастические упражнения разминочного характера (повороты, наклоны корпуса, вращения в крупных суставах здоровых конечностей).	Обсуждение с больным плана занятия.
Основной.		Упражнения для снижения спастичности в паретичных конечностях (пассивные и полупассивные движения, напряжения мышц – антагонистов, дозированное расслабление и напряжение мышц, минимальные напряжения, растягивание). Упражнения для увеличения силы паретичных мышц (движения в облегченных или затрудненных условиях, адекватно имеющейся силе, многократное их повторение, использование различных и.п.). Противосодружественные упражнения. Тренировка прикладных двигательных навыков – вставание и стояние с различной степенью поддержки и разными приспособлениями (брусья, манеж, костыли, козелки, трости); обучение ходьбе с теми же приспособлениями (по мере убывания), туалет,одевание, манипуляции с бытовыми приборами, передвижение по лестнице, пользование лифтом и др.	Упражнения вначале проводят в крупных, затем в мелких суставах. Чередовать с упражнениями для снижения спастичности. Все упражнения сознательно подразделяют на сугубо восстановительные и компенсаторные.
Заключительный.		Закрепление наиболее сложных движений, упражнения на координацию и равновесие.	Обсуждение достижений и недостатков.

Время занятия 41-53 минуты.

ЛГ при легких нарушениях двигательных функций

(спастические парезы).

Раздел.	Время.		Методические указания.
		Общеукрепляющие упражнения для корпуса и рук, использование гимнастической палки и других спортивных снарядов. изометрические и изотонические напряжения мышц головы и шеи.	Амплитуда движений нарастает постепенно, активизация выдоха, но не вдоха.
Основной.		Противоспастические упражнения – активное дозированное и дифференцированное расслабление спастичных и напряжение паретичных мышц, усиление мышц – антагонистов. Увеличение силы паретичных мышц в различных затрудненных условиях, тренировка их в различных скоростных режимах. Сочетание упражнений противоспастических и на увеличение силы паретичных мышц с противосодружественными упражнениями. Включение игровых и спортивных элементов (ведение мяча, броски мяча в цель, имитация гребли и лыжного хода с использованием эластичных тяг, фигурная ходьба, ходьба по «бегущей» дорожке, элементы соревнования на точность и скорость выполнения). Тренировка прикладных и частично профессиональных навыков, которые наиболее дефектны.	Обучение расслаблению предварительно «разогретых» или «холодных» мышц. Занятия перед зеркалом. Контроль за состоянием больного(пульс, дыхание, АД). Выбор восстановительных или компенсаторных приемов.
Заключительный.		Повторение противоспастических упражнений.

Время занятия 47-54 минуты.

При последствиях черепно- мозговой травмы, приведшей к три – и тетрапарезам схема ЛГ - та же.

Схема ЛФК при атаксии №6.

Атаксия – нарушение координации движений. (Движения неловкие, нарушается равновесие при ходьбе, движениях и стоянии. «Штампующая походка», движения больные компенсируют с помощью зрения, а при закрытых глазах стояние и ходьба невозможны.

Виды – мозжечковая,вестибулярная, корковая.

Ведущая роль – ЛГ. Лечение положением и массаж – на 2 месте. В ЛГ – много противоатактических упражнений: упражнения для повышения точности и меткости движения, на координацию действий между 2 и более суставами и мышечными группами, на уменьшение тремора, тренировка функции равновесия в положении стоя и при ходьбе.

Повышение точности (качество выполнения движения) и меткости (качество финального усилия) достигается медленными, а затем быстрыми движениями с внезапными (по команде) остановками и сменой направления, тренировкой движений прицеливания – перед точным уколом иглой, циркулем, перед разрезом ножницами, ножом, перед началом письма, перед ударом по мячу, биллиардному шару, тренировка в попадании указательным пальцем в неподвижную, а затем движущуюся цель, выполнение всех этих упражнений в отягощенных, «смущающих» условиях (в разных и.п., с увеличением массы, в темноте и т.д.)

Баллистические упражнения – метания, толчки, броски разных предметов, а также имитация этих движений. Меняя массу и форму предмета (мяч, камень, палка, копье и др.), дальность броска, размер цели, и.п. (лежа, сидя, стоя, на ходу), можно варьировать эти упражнения. Упражнения тренируют точность и меткость движения в предвидении изменяющегося полета предмета. Смена и.п. восстанавливает правильные реципрокные отношения между мышцами – антагонистами (координируя их взаимоотношения), а также увеличивает обьем движений в суставах и силу мышц.

Упражнения с увеличением массы работающего сегмента – усиливают информацию, идущую от мышц, связок и суставов в ЦНС, изменив тем самым и ответ – команду на периферию. Это ведет к включению в работу иного числа мотонейронов и выполнению другого движения.

Карандаш или ручка, утяжеленные в несколько раз и привязанные к предплечью, свинцовые полукруглые пластины, прикрепленные к голени и бедру, - все это простейшие приспособления для утяжеления, которые:

Посылают центр усиленные афферентные сигналы

Требуют других условий для своего выполнения

Чисто механически препятствуют излишней амплитуде движения – зашкаливанию в крайних точках траектории движения, что особенно ценно при всех видах тремора, атетозах и других гиперкинезах.

Способ утяжеления для всего корпуса для улучшения статики и ходьбы – обычная наплечная сумка – рюкзак, наполненная грузом. Это смещает центр тяжести, изменяет оси расположения плечевых и тазобедренных суставов, усиливает вертикальное давление на суставы и конечности.

4.Упражнения для повышения координации движений между 2 и более суставами или мышечными группами в тех случаях, когда выявляется несогласованность между движениями суставов по:

Времени начала и остановки движения

Величине усилия, развиваемого в разных мышечных группах

Амплитуде движения

Направлению движения

Определенной последовательности действия в разных звеньях двигательной цепи.

Упражнения этой группы могут быть направлены раздельно на перечисленные компоненты и тренировку сочетанных качеств координированного движения (на амплитуду и силовое напряжение, на временные факторы и направление движения).

Упражнения с выключением (фиксацией) одного или 2 суставов из двигательного акта.

Пример : если надо согласовать движения в лучезапястном, локтевом и плечевом суставах (особенно при нарушении глубокой чувствительности в локтевом суставе) , надо «запереть» локтевой сустав короткой лонгетой и провести действие без его участия. В действии «взять предмет с пола и положить на полку выше уровня головы» захват – суставами кисти, а перенос предмета – движениями плечевого сустава.

Пример 2 : взять вытянутой рукой ключ, вставить в скважину и открыть – закрыть замок. Это действие может быть выполнено благодаря движению только в плечевом и лучезапястном суставах. Далее – можно уменьшить жесткость фиксации локтевого сустава – наложением восьмиобразной повязки), чтобы он постепенно и с большей долей участия включался в выполнение перечисленных действий.

Аналогичное упражнение – и для нижних конечностей. Выключение коленного сустава из акта ходьбы вначале изменяет правильный рисунок ходьбы (которого у больного не было), однако ведет к большей согласованности движений в тазобедренном и голеностопном суставах, а последующее постепенное снятие жесткой фиксации возвращает акту ходьбы нормальный или оптимальный рисунок.

Уменьшение тремора.

При системном треморе (паркинсоноподобный) используют направленное обучение такому же тремору, в том же ритме и в той же амплитуде , в которых происходит патологический, непроизвольный тремор (неосознанный, не контролируемый тремор переводится в управляемый, осознанный). Это ведет к уменьшению амплитуды тремора, больной может по своему желанию останавливать дрожание и длительно воздержаться от него или уменьшить его интенсивность.

Утяжеления различными грузами сегмента конечности или предмета, с которым больной манипулирует.

Упражнения с коротким («мгновенным») способом воздействия (удар, рывок, скачок, щелчок). Наливание воды в стакан, переворачивание страниц, застегивание замка-молнии будут гораздо эффективнее при рывковом, быстром исполнении.

6.Тренировка функции равновесия и обучение ходьбе (чаще всего при статической атаксии, т.е. - астазии, абазии и при нарушениях вестибулярной функции – головокружениях.

Тренировка равновесия:

Увеличение площади опоры – ноги врозь или шире плеч

Уменьшение площади опоры – ступни плотно вместе

Дополнительная опора – брусья, козелки, трости

Глазодвигательная гимнастика – особенно при головокружении

Упражнения «сбивающего» характера (дополнительный груз, толчки или «притягивания» со стороны инструктора

Упражнения с дефицитом афферентной информации – стояние, ходьба с закрытыми глазами или в темных очках, в наушниках, в воде, в обуви со сверх толстой подошвой

Упражнения с измененным рисунком нормального движения (адекватное затруднение) – стояние и ходьба на неровной плоскости, передвижение спиной или боком вперед. Ходьба по трафарету – следы, линии, ориентиры, стояние и ходьба на «высоких» платформах («котурны»)

Сочетание всех перечисленных выше упражнений с глазодвигательной гимнастикой.

Глазодвигательная гимнастика .

Фиксация глазами неподвижной точки с медленными поворотами и наклонами головы (не прекращая фиксации этой точки) выполняется во всех трех и.п. – лежа, сидя, стоя, а также при ходьбе.

Движения глазами в различных, оговоренных заранее направлениях при неподвижной голове. Направления подбирают в зависимости от и.п. и неврологической симптоматики. Эти упражнения проводят кратковременно, но часто повторяя в течение дня самостоятельно.

Противоатактические упражнения (для усиления и тренировки суставно-мышечного чувства).

увеличение массы различных сегментов конечностей и предметов манипуляции.

тренировка движений их и.п., когда предварительно натянута суставная капсула или мышца, для чего конечность отводится в самую крайнюю точку амплитуды движения.

тренировка в угадывании формы и назначения предмета без зрительного контроля (вслепую).

дополнительное прижатие суставных поверхностей друг к другу по оси костей с помощью собственной массы тела или при участии инструктора.

увеличение тактильной чувствительности с косвенным воздействием на подкожные ткани: тугой эластичный чулок и наколенник, напульсники, налокотники плотно обтягивают конечность, прижимая кожу к подкожной клетчатке и мышцам, и дают дополнительные ощущения от сокращения мышц или движения в суставах.

Атактические нарушения – делятся на статические (вестибулярная атаксия), динамические (мозжечковая др.) и смешанные. По тяжести поражения – легчайшие, легкие, средней тяжести, тяжелые и очень тяжелые (они состоят из сочетания туловищной (статической) атаксии и атаксии конечностей).

ЛГ для больных с тяжелой формой атаксии.

раздел	время		Методические указания
		Общеукрепляющие упражнения в положении лежа (движения махового характера в крупных суставах, «полумостики», повороты на бок и на живот). Шейно тонические упражнения – повороты и наклоны головы с одновременным сгибанием в плечевом и локтевом суставах одной руки и разгибанием в другой – «лезгинка».	Темп – медленный, избегая головокружения.
основной		Глазодвигательная гимнастика. Упражнения на меткость и точность движений в отдельных конечностях – плавные движения по определенным маршрутам с остановками по команде, быстрые движения с попаданием пальцами руки или ноги в цель. Движения конечности с выключением одного или двух суставов с помощью лангеты. Обучение сидению с различной степенью поддержки с предварительной фиксацией шейного отдела полужестким воротником. Стояние в брусьях с увеличением массы корпуса (рюкзак сзади и спереди), шаговые движения на месте. Шейно – тонические упражнения и глазодвигательная гимнастика – стоя с различной степенью поддержки. Упражнения для усиления естественных синергий и синкинезий (сочетанные усиленные движения). Обучение простейшим бытовым двигательным навыкам (туалет, одевание, прием пищи, пользование бытовыми приборами).	В первые дни – и.п. – лежа. Попеременно правой и левой конечностями. Сочетать с глазодвигательной гимнастикой. Не допускать головокружения и тошноты. Все движения выполняют с искусственным отягощением.
заключительный		Повторение начальных общеукрепляющих упражнений. Повторение наиболее удачно выполненных упражнений на точность и меткость.

Время занятия 38-50 мин.

Схема ЛФК при повреждениях позвоночника, осложненных травмой спинного мозга № 7.

Задачи: возможная нормализация двигательной активности больного или выработка компенсаторных возможностей.

Используют физические упражнения, направленные на стимуляцию произвольных движений конечностей, укрепление мышечного корсета, ослабление патологических реакций (ослабление спастического сокращения мышц и туловища, обучения навыкам самообслуживания и передвижения).

Необходима дозированная тренировка, систематически со 2-3 дня после поступления в стационар . Это предотвратит развитие дистрофических процессов в дистальном отрезке спинного мозга.

С первых дней – много пассивных движений, в сочетании с массажем. Это понизит рефлекторную возбудимость и будет стимулировать деятельность соответствующих нервных центров, а также сохранит суставы от деформации и поможет активизации движений. Пассивные движения – подготовительный этап в раннем периоде травматической болезни спинного мозга для выявления активного импульса к движениям в последующем. При появлении АИ – все внимание на его закрепление. Даже при застарелых травмах – есть возможность восстановить активные движения в парализованных конечностях. Целесообразны упражнения с посылкой импульсов к движению.

Вспомогательные приемы для снижения тонуса мышц в ЛГ основаны на:

А) сочетании изолированных движений с определенными фазами дыхания

Б) волевой релаксации мышц

В) введении дополнительных пауз для отдыха между упражнениями.

Кроме того, используют упражнения для укрепления непаретичных мышц конечностей и туловища.

Основная задача ЛГ при вялой форме паралича – укрепление мышц, а при спастической – отработка управления ими.

ЛФК при повреждении позвоночника и спинного мозга.
Задачи	Средства ЛФК
Улучшение деятельности ССС и ДС	Статические дыхательные упражнения (с дозированным сопротивлением в области грудной клетки, верхнего квадранта живота, надувание резиновых игрушек, шаров, камер; вибрация в области передней и боковых отделов грудной клетки). Динамические дыхательные упражнения. Пассивные, активные с помощью упражнений для конечностей, повороты туловища (с помощью и активно), упражнения для непаретичной мускулатуры.
Увеличение мышечной силы.	Активная гимнастика: движения с облегчением (на подвесах, в горизонтальной плоскости, в воде, после сопротивления антагонистов), с преодолением сопротивления (массы конечности, постороннего сопротивления, сопротивления антагонистов, отягощения и др.), изометрическое напряжение мышц с малой экспозицией, рефлекторная гимнастика с использованием естественных синкинезий.
Предупреждение и лечение мышечных атрофий, контрактур и деформаций.	Общий и специальный массаж, пассивные движения, активное расслабление спастических мышц, противосодружественные упражнения, идеомоторные упражнения, коррекция положением паретичных конечностей, ортопедическая профилактика.
Восстановление и компенсация координации движений.	Вестибулярная гимнастика, упражнения на точность и меткость движений, обучение тонкой дифференцировке и дозировке усилий, скоростей и амплитуд, сочетание движений в нескольких суставах, упражнения на равновесие в различных и.п.
	(последовательность и кинематика ходьбы ходьбыходьбы

				акта (последовательность и кинематика ходьбы). Упражнения, выполняемые в различных и.п. (лежа, стоя на четвереньках, на коленях, стоя). Тренировка непаретичных мышц. Обучение передвижению с помощью «манежа», костылей, палочки, самостоятельно.
			Выработка навыков самообслуживания.		Комплексное применение всех перечисленных методов, занятия в кабинетах трудотерапии (на горизонтальных и бытовых стендах, умение пользоваться столовыми приборами, одеться, уход за цветами и т.д.

Восстановление и компенсация навыка передвижения.	Упражнения, направленные на воспитание навыков опороспособности нижних конечностей, упражнения на укрепление связочно-мышечного аппарата свода стопы, восстановление ее рессорной функции. Упражнения, воспитывающие пространственное представление. Упражнения, способствующие освоению достаточной координации двигательного акта (последовательность и кинематика ходьбы). Упражнения выполняемые в различных и.п. (лежа, стоя на четвереньках, на коленях, стоя). Тренировка непаретичных мышц. Обучение передвижению с помощью «манежа», костылей, палочки, самостоятельно.
Выработка навыков самообслуживания	Комплексное применение всех перечисленных методов, занятия в кабинетах трудотерапии (на горизонтальных и бытовых стендах, умение пользоваться столовыми приборами, одеться, уход за цветами и.д.)
Обучение трудовым навыкам.	Занятия в кабинетах трудотерапии: работа на ткацких станках, в слесарной и столярной мастерских, в кабинетах машинописи, сборка мелких деталей, вышивание, вязание, плетение, рисование, резьба по дереву и др.

В связи с этим при разных формах нарушения движений комплексы физических упражнений существенно различаются.

Характер физических упражнений в зависимости от формы двигательных расстройств.

Вид упражнения	Вялые формы	Спастические формы
Посылка импульсов	Необходима	Не существенна
	Глубокий активный	Поверхностный
Упражнения для «изолированных» паретичных мышц	Не существенны	Очень важны
Борьба с повышенной рефлекторной возбудимостью	Не нужна	Необходима
Упражнения, сближающие точки прикрепления мышц	Показаны	Противопоказаны
Упражнения, удаляющие точки прикрепления мышц (на растяжение)	Противопоказаны	Показаны
Упражнения с усилием	Необходимы	Противопоказаны
Коррекция положением	Необходима	Необходима
Движения в воде	Показаны	Очень важны
Развитие опорной функции	Необходимо	Необходимо

Обязательными компонентами восстановительного лечения являются протезирование в позднем периоде травматической болезни и выработка навыков самостоятельного передвижения. Тренировочный процесс подготовки к протезированию делится на 2 восстановительных этапа.

На 1 восстановительном этапе (подготовка к переводу в вертикальное положение) ЛГ включает подготовительные упражнения, которые подразделяют на несколько групп.

1 группа. Упражнения, направленные на отработку опороспособности нижних конечностей. Упражнения для укрепления связочно-мышечного аппарата свода стопы, восстановления ее рессорной функции состоят в осевом давлении (попеременно, одновременно) стопой о руки методиста, о подстопник различной плотности (ватно –марлевый, пружинный и др.), имитация ходьбы по плоскости постели (с помощью методиста), перекатывании стопой различных предметов (гимнастическая палка, теннисный мячик и т.д) и др. С целью постепенного увеличения осевого давления, адаптации ССС и ортостатического рефлекса включают упражнения на наклонной плоскости. Лежа на наклонной плоскости, больной по очереди переносит тяжесть своего тела то на одну, то на другую ногу. Получается подобие шага на месте, во время которого вместо сгибания колена путем вытягивания и подтягивания попеременно ног активизируются мышцы туловища и тазового пояса. По мере увеличения наклона плоскости больной производит попеременное давление по оси конечности, т. е. выполняет изометрическое напряжение мышц.

Упражнения в и.п. лежа на спине, на функциональной кровати: попеременное подтягивание ног, попытки напряжения мышц бедра с последующим их расслаблением, напряжение ягодичных мышц и мышц тазового дна, статическое удержание конечности (с помощью методиста)

2 группа . Движения, воспитывающие пространственное представление. Здесь идет обучение правильному соотношению при удержании частей тела в различных и.п., точности направления и амплитуды движения, ориентировки в пространстве в связи со сменой различных положений тела. Специальные упражнения на ориентировку в пространстве. Для усложнения – движения делаются с закрытыми глазами.

3 группа. Упражнения на освоение координации двигательного акта. Больной должен не только иметь четкие представления о правильном положении тела, об опорной функции нижних конечностей, но и знать последовательность и кинематику ходьбы. Для этого в и.п. лежа на спине и на животе проводят пассивные и активные с помощью движения в суставах, имитирующие акт передвижения. Важен визуальный контроль. Сначала показывают больному движение в целом, а затем он сам оценивает качество движения.

При переводе больного в и.п.стоя на четвереньках –включают упр. в попеременном подтягивании ног, ходьбу на месте (с отрывом коленей от плоскости постели) , пассивное, активное с помощью, активное передвижение по кровати вперед и назад. Далее можно усложнять за счет поворотов направо, налево, передвижения боком, перешагивание различных предметов и др.

Затем назначают упр. в и.п. стоя на коленях (держась за балканскую рамку)

Первый этап подготовки к протезированию и переводу в вертикальное положение длится 4-5 недель, исходя из тяжести, локализации, вида операции, общего состояния и тренированности.

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Острая атаксия			Хроническая атаксия
		ишемический геморрагический Рассеянный склероз Черепно-мозговая травма Инфекция: Острая лекарственная интоксикация и отравление: этанол нейролептики антидепрессанты антиконвультсанты снотворные препараты химиотерапевтические препараты талий метилртуть висмут MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике) Периодические атаксии Паранеопластическая мозжечковая дегенерация Гипертермия (тепловой удар) Гипогликемия (инсулинома) Наследственные болезни метаболизма: болезнь "кленового сиропа" болезнь Хартнупа мевалоновая ацидурия и другие ацидурии наследственная гипераммонемии			Рассеянный склероз Опухоли мозжечка Хроническая ишемия мозга Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса) Паранеопластическая дегенерация мозжечка Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая) Прионные заболевания (атактическая форма) Хронический алкоголизм Гипотиреоз Дефицит витамина B12 Гипертермия (тепловой удар) Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием Глютеновая атаксия Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии: паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия оливопонтоцеребеллярная атрофия Генетические метаболические заболевания: митохондриальные энцефаломиопатии с хроническими атактическими симптомами (NARP и др.) болезнь Рефсума болезнь Гоше, тип III болезнь Нимана-Пика болезнь Тея-Сакса недостаточность гексозаминидазы B недостаточность нейраминидазы дефицит витамина Е (AVED) адренолейкодистрофия и другие лейкодистрофии болезнь Вильсона-Коновалова нейроакантоцитоз церебротендинозный ксантоматоз

Под понятием атаксия подразумевается отсутствие правильной координации движений. Неотъемлемой частью терапии, назначаемой с целью восстановить подвижность, является набор физических упражнений лечебной гимнастики. Разновидность может быть мозжечковой или же сенситивной.

Мозжечковая форма

Причина этой формы заболевания – поражение мозжечка и его каналов. В данном случае происходит нарушения тонуса мышц, при закрывании глаз серьезных изменений не наблюдается. Выделяют две разновидности:

• Статико–локомоторная
• Динамическая

В первом случае наблюдаются проблемы с равновесием и походкой, а во втором – с точными манипуляциями. Определить ее нетрудно, так как поражение мозжечка приводит к тому, что при попытке сделать произвольное действие руками, пациент не может провести короткое движение, слишком сильно сгибает пальцы, заносит конечность чересчур далеко, при этом она дрожит. Человеку становится сложно написать что-либо или сказать, речь медленная, но прерывистая.

Сенситивная форма

В результате этой формы нарушается нормальное получение мозгом сигналов от нервных окончаний мышц и суставов, подобные сбои сбивают координацию и не дают полноценно контролировать действия.

В отличие от типа атаксии с повреждения мозжечка, в данном случае проблема локализуется в поясничном отделе и грудине, поэтому поражение затрагивает и нижние и верхние конечности. Односторонняя форма, в случае нарушения в медиальной петле или таламусе, характеризуется нарушением координации руки и ноги с противоположной стороны. Если затронут клиновидный или нежный пучок, наоборот, изменения происходят с прилегающей стороны.

При выраженной форме заболевания, человек не может застегнуть пуговицу, поднести ко рту ложку или стакан воды, дотронуться до кончика носа, пальцы могут двигаться даже при отсутствии сигналов к движению со стороны пациента. Попытки напрячь мышцы для сгибания и разгибания приводят к противоположному эффекту, конечность становится вялой, манипуляции неточными. Состояние ухудшается при закрывании глаз, становится трудно устоять, пациент раскачивается, ему постоянно приходится опускать голову, чтобы видеть землю, так как он боится споткнуться.

Пациентам, страдающим атаксией, врачи назначают гимнастические упражнения, которые помогают вернуть уверенность и самостоятельность, а также провести восстановление функций, необходимых для бытовых действий.

Общие правила

Гимнастика при нарушении равновесия и координации требует определенного подхода, который разрабатывает лечащий врач. Основные правила тренировок:

• выполняемое движение не должно приносить боль и делаться из последних сил;
• цель лечебной гимнастики – не наращивание мышечной массы, она прежде всего восстанавливает координацию;
• любое усложнение или ускорение должно проходить постепенно;
• если проявить усердие, любое движение можно улучшить;
• как правило, упражнения сначала проводят в лежачем положении, потом постепенно переходят к сидячему и стоячему положению;
• поначалу обязательно нужно следить за своими движениями, при наличии успеха, позже можно будет пробовать закрывать глаза;
• упражнения всегда начинаются с крупных размашистых движений, медленно переходя к более мелким и детальным;
• каждое движение делается сначала быстро, а потом со сниженным темпом;
• только врач может назначать и корректировать курс лечения.

Упражнения

Гимнастика при атаксии подразделяется на несколько категорий, целью которых является адаптация пациента для самообслуживания и улучшение его самочувствия. Упражнения, которые составляют комплекс лечения :

1. Общее укрепление – своего рода разминка, состоящая из махов руками и ногами, с разрабатыванием бедренных и плечевых суставов.
2. Развивающие точность. Здесь пациенту необходимо стараться плавно прикоснуться к определенной точке нужной конечностью. Когда намечается прогресс, врач усложняет задачи путем применения грузов или ограничения освещения, возможно использование движущейся цели.
3. Баллистические – метание и броски с использованием реальной или воображаемой цели. В дальнейшем практикуется уменьшение или отдаление цели, смена исходного положения.
4. Увеличение чувствительности проводят путем тактильного ощупывания предметов, вес и форму которых нужно описать не глядя.
5. Упражнения с фиксацией суставов. В этом случает ограничивается движение некоторых участков и предлагается поднимать и переносить предметы, используя свободные суставы. Со временем лангета (которой фиксируется сустав) меняется на эластичный бинт, нагрузки медленно увеличиваются.
6. Выработка равновесия достигается путем постепенного усложнения задач, сначала сидя, потом стоя, уменьшается количество и площадь опор, затем пациента переводят на ходьбу по различным поверхностям, иногда боком или даже спиной вперед.
7. Разработка глаз также проводится по нарастающей, начиная из положения лежа, при этом зрительно фиксируется точка, от которой нельзя отрывать взгляд при выполнении. Далее с неподвижной головой глазами описываются определенные фигуры. Такие задания можно делать часто и понемногу, без сторонней помощи.

В зависимости от локализации болезни врачи подбирают комплекс индивидуально, с упором на разные упражнения в зависимости от необходимости. С помощью упражнений улучшают координацию движений, лечебная гимнастика показывает отличные результаты для улучшения качества жизни больных атаксией, при ответственном выполнении восстанавливаются необходимые функции, улучшается общее состояние, повышается уверенность в себе.

Мозжечок – это составная часть головного мозга, которая расположена в задней черепной ямке. Над ним возвышается продолговатый мозг и мост. От затылочных долей мозга мозжечок отделяется наметом, по-другому, палаткой. Намет представлен отростком твердой оболочки головного мозга. Соединяться со стволом мозга – отделом, который отвечает за все жизненно-важные функции организма, такие как дыхание и сердцебиение, мозжечок может благодаря 3 ножкам, которые соединяют его со стволом.

При рождении, масса мозжечка составляет примерно 5% всей массы тела, около 20 г. Но с возрастом объем мозжечка растет, и к 5 месяцам масса увеличивается в 3 раза, а к 9 месяцу примерно в 4 от исходного. У человека к 15 годам мозжечком перестает увеличиваться в размерах и весит примерно 150 г. Мозжечок имеет сходное строение с полушариями головного мозга. Его даже называют «малым мозгом». В нем выделяют две поверхности:

• Верхняя;
• Нижняя.

А также два края:

• Передний;
• Задний.

Мозжечок имеет 3 отдела:

• Древний – крючок;
• Старый – червь, который располагается по срединной линии мозжечка;
• Новый – полушария, которые в количестве 2, располагаются по бокам от червя и имитируют полушария большого мозга. В эволюционном плане это самая развитая структура мозжечка. Каждое полушарие разделено с помощью борозд на 3 доли, при чем каждой доле соответствует конкретный участок червя.

Как и мозг, мозжечок имеет серое и белое вещество. Серое составляет кору, а белое – волокна, с расположенными внутри ядрами мозжечка – шаровидным, зубчатым, покрышки. Эти ядра играют важную роль в проведении нервных путей, которые не имеют перекреста на своем пути, или перекрещиваются дважды, что приводит на локализации признаков расстройства на стороне поражения. Нервный импульс, идущий по ядрам мозжечка, необходим для выполнения мозжечком его функций:

• Координации движений, их соразмерности и плавности;
• Удерживания равновесия тела;
• Регуляции тонуса мышц, его перераспределение и поддержание, которое обеспечивает адекватное выполнение возложенных на мышцы функций;
• Обеспечение центра тяжести;
• Синхронизации движений;
• Антигравитационной.

Каждая из перечисленных функций играет большую роль в жизни человека. При выпадении этих функций или их нарушении, появляются характерные симптомы, которые объединяют общим термином «мозжечкового синдрома». Для этого синдрома характерны расстройства вегетативного характера, двигательной сферы, мышечного тонуса, что не может не сказаться на качестве жизни больного. Одной из составных частей синдрома является атаксия.

Атаксия мозжечка

Атаксией называют расстройство координационной и моторной функции. Проявляется это в виде нарушения движений, походки и равновесия. Атаксию сопровождают еще группа специфичных для нее признаков. Если они появляются в неподвижном положении, то речь идет о статической атаксии, если при движении, то о динамической. Атаксия имеет множество форм и возникает при большом многообразии заболеваний. Отдельно выделяют мозжечковую атаксию, которая связана с патологическими процессами мозжечка.

В неврологической практике принято разделять мозжечковую атаксию на следующие виды, в зависимости от характера течения процесса:

• Острое начало;
• Подострое начало (от 7 дней до нескольких недель);
• Хроническая прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Поражения мозжечка, которые приводят к развитию атаксии, могут быть как врожденными, генетически запрограммированными, так и приобретенными. Основными причинными факторами этого недуга являются:

• Инсульт ишемического типа, вызванный закупоркой артерии атеросклеротической бляшкой, эмболом или любым иным инородным телом;
• Геморрагический инсульт;
• Травма, как следствие черепно-мозговой травмы;
• Внутримозговая гематома, которая привела к сдавлению внутримозжечковых структур;
• Рассеянный склероз;
• Синдроме Гийена;
• Воспалительные заболевания головного мозга – энцефалиты;
• Обструктивная гидроцефалия – это водянка головного мозга, возникшая из-за закупорки структур мозга;
• Острые интоксикации различного генеза;
• Нарушения метаболизма.

Возникновение подострой формы атаксии чаще всего связывают с внутримозговой опухолью - астроцитомой, гемангиобластомой, медуллобластомой эпендимомой. При чем опухоль имеет мозжечковое расположение, сдавливая и разрушая его структуры. Но не только опухоли вызывают подострый вид мозжечковой атаксии. Перечисленные выше причины также могут стать причиной ее возникновения.

Хроническая форма атаксии нередко является результатом многолетнего алкоголизма и хронических интоксикаций – токсикомания или наркомания. Наследственные формы атаксии чаще всего связаны с генетическими заболеваниями:

• Атаксия Фридрейха, проявляющаяся нарушением ходьбы, речи, почерка, слуха. Для заболевания характерна прогрессирующая мышечная атрофия с вовлечением в дегенеративный процесс зрительного нерва, что приводит к слепоте. При длительном течении снижается интеллект и возникает деменция;
• Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари, которая имеет высокую склонность к прогрессии, заключается в гипоплазии мозжечка, то есть в его недоразвитии. Проявляется это нарушениями походки, речи и мимики, непроизвольными мышечными вздрагиваниями, снижением силы в конечностях, подергиванием глазных яблок. Эти симптомы сочетаются с депрессией и снижением интеллекта. Болезнь обычно дает о себе знать в возрасте около 35 лет;
• Атрофия мозжечка Холмса;
• Поздняя мозжечковая атаксия или кортикальная мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина;
• Оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия и симптомы

Симптомы атаксии довольно специфичны. Он сразу бросаются в глаза. Пропустить возникновение расстройства очень трудно. Основными характерными симптомами для атаксии мозжечка являются:

• Размашистые, неуверенные, некоординированные движения, в результате которые человек может упасть;
• Шаткая походка, которая не позволяет пройтись по прямой линии. При чем больные настолько нетвердо стоят на ногах, что предпочитают широко расставлять ноги для большей устойчивости и балансировать руками;
• Непроизвольные остановки двигательного акта ранее, чем планировалось;
• Повышенная двигательная амплитуда;
• Отсутствие возможности стоять ровно в вертикальном положении;
• Непроизвольное покачивание из стороны в сторону;
• Интенционный тремор, который характеризуется отсутствием дрожания в покое и интенсивным тремором при движении;
• Нистагм, который заключается в непроизвольном подергивании глазных яблок;
• Адиадохокинез, который проявляется неспособностью больного к быстрому выполнению чередующихся противоположных двигательных актов. Такие люди не могут быстро выполнять движения «выкручивание лампочки». Их руки не будут двигаться согласованно;
• Нарушение почерка, который становится неравномерным, размашистым и крупным;
• Дизартрия – нарушение речи, при котором она теряет свою плавность, замедляется, появляются увеличенные паузы между словами. Речь прерывиста, скандированная – ударение идет на каждый слог;
• Мышечная гипотония, то есть слабость со снижением глубоких рефлексов.

При этом явления атаксии значительно увеличиваются при внезапной смене направления движения, при резком вставании, при быстром начале движения. В зависимости от характера проявления, выделяют два вида атаксии:

• Статическую, которая проявляется в покое. Больным трудно сохранять вертикальную позу;
• Динамическую, которой присущи признаки расстройства во время движения.

Диагностические исследования атаксии

Диагностика мозжечковой атаксии не вызывает затруднений. Для исследования проводят функциональные пробы, которые позволяют отделить статическую атаксию от динамической. Статическая атаксия более наглядно выявляется при следующих пробах:

• Ромберга, при которой пациента просят стать прямо, закрыв глаза и вытянув руки. Наблюдается неустойчивость, пошатывание. Человеку трудно сохранять координацию. Если попросить его при этом встать на одну ногу, это окажется невозможно без потери равновесия;
• Прохождение по условной прямой линии невозможно. Человек будет отклоняться вправо или влево, назад или вперед, но идти прямо по линии не сможет;
• Ходьба приставным шагом невозможна. Больные будто пританцовывают, выполняя это движение, а туловище неизбежно отстает от конечностей;
• «Звездочки», которая заключается в последовательном осуществлении 3 шагов по прямой линии, сменяющихся 3 шагами назад по этой же линии. Проба проводится с открытыми глазами, а затем и с закрытыми;
• Сесть со скрещенными руками на груди, при выходе из положения лежа, невозможно. Нормальная функция мозжечка обеспечивает синхронное сокращение мышц туловища, а также задних мышц бедра. Статическая атаксия лишает мозжечок этой возможности, в результате чего человек не способен сесть, не помогая себе руками, он падает назад, при этом у него в то же время поднимается нога. Такой симптомокомплекс носит имя автора – Бабинского.

Для выявления динамической атаксии используют следующие пробы:

• Пальценосовую, которая характеризуется мимопопаданием при попытке попасть пальцем по носу;
• Попадание по молоточку также затруднено. Врач предлагает больному попасть пальцем по движущемуся неврологическому молоточку;
• Пяточно-коленная, смысл которой заключен в предложении больному в положении лежа на спине, попасть пяткой по коленке противоположной ноги и скользящими движениями опустить пятку до ступни другой ноги. Атаксия не позволяет попасть в коленку и равномерно плавно опустить пятку;
• «Выкручивание лампочки» - характерное движение руками, имитирующее это действие. Больные неодновременно, размашисто и грубо размахивают руками;
• Для проверки избыточности и несоразмерности движений просят пациента вытянуть руки до горизонтального уровня вверх ладонями вперед. Команда врача – изменить положение ладоней вниз, не увенчается успехом. Четкий разворот на 180° просто невозможен. При этом одна рука может поворачиваться избыточно, а другая отставать;
• Пальцевая Дойникова, которая заключается в отсутствии возможности сгибать пальцы и поворачивать кисть из положения сидя, когда кисть расслаблена и лежит на коленях ладонями вверх;
• Пальцепальцевая, при которой больного просят закрыть глаза и предлагают попасть концами указательных пальцев, которые несколько расставлены и отведены в стороны. Наблюдается мимопопадание и тремор;

Осмотр невролога выявляет снижение тонуса мышц, нистагм, дизартрию и тремор. Помимо оценки врача, используют инструментальные методы исследования. Они направлены на выявления изменений в мозжечке, в его структуре – опухолевой природы, посттравматических гематом, врожденных аномалий или дегенеративных изменений мозжечковой ткани, сдавление и смещение соседствующих анатомических структур. Среди таких методов большое значение имеют:

• Стабилография;
• Вестибулометрия;
• Электронистагмография;
• Компьютерная томография (КТ);
• Магнитно-резонансная томография (МРТ);
• Магнитно-резонансная ангиография (МРА);
• Допплерография сосудов головного мозга.

Лабораторные исследования применяются для выявления инфекционных поражений мозга:

• Анализ крови;
• ПЦР-исследование;
• Люмбальная пункция для исследования ликвора на предмет инфекции или кровоизлияния.

Помимо этого, проводят ДНК-исследование для определения наследственного характера атаксии. Этот метод диагностики позволяет выявить риск рождения малыша с данной патологией в семье, где были зафиксированы случаи атаксии мозжечка.

Лечение атаксии мозжечка

Лечение любого заболевания направлено, прежде всего, на устранение причины недуга. Если атаксия не носит генетический характер, основополагающая терапия должна быть направлена против причинного фактора, будь то опухоль мозга, инфекционное заболевание, расстройство кровообращения. В зависимости от причины, лечение будет отличаться. Однако симптоматическая терапия имеет общие черты. К основным препаратам для устранения признаков болезни, относят:

• Средства группы бетагистина (Бетасерк, Вестибо, Вестинорм);
• Ноотропные и антиоксиданты (Пирацетам, Фенотропил, Пикамилон, Фенибут, Цитофлавин, Церебролизин, Актовегин, Мексидол);
• Средства, которые улучшают кровообращение (Кавинтон, Пентоксифиллин, Сермион);
• Витаминные комплексы группы В, а также их комплексы (Мильгамма, Неуробекс);
• Препараты, которые оказывают влияние на тонус мышц (Мидокалм, Баклофен, Сирдалуд);
• Средства противосудорожного генеза (Карбамазепин, Прегабалин).

Так, при инфекционно-воспалительном генезе заболевания назначают антибактериальную или противовирусную терапию. При сосудистых расстройствах назначают средства, которые стабилизируют кровообращение - ангиопротекторные, тромболитики, антиагреганты и сосудорасширяющие, а также антикоагулянты. Атаксия, которая вызвана интоксикацией, нуждается в проведении дезинтоксикационных мероприятий с интенсивной инфузионной терапией, мочегонными средствами и гемосорбицей.

Для атаксий с наследственным характером поражения радикального лечения не существует. В этих случаях назначают метаболическую терапию:

• В итаминами В12, В6 или В1;
• Мельдонием;
• Препаратами гинко билоба или пирацетама.

Мозжечковая атаксия опухолевой природы нередко требует оперативного разрешения. Может быть назначена химиотерапия или лучевое лечение в зависимости от вида новообразования. Любое лечение атаксии дополняется физиотерапевтическими воздействиями и массажем. Этим достигается предотвращение атрофии мышц и возникновения контрактур. Занятия направлены на улучшение координации и походки, а также на сохранение тонуса мышц.

Помимо этого, назначают гимнастический комплекс лечебной физкультуры, целью которого является понижение дискоординации движений и укрепление мышечных групп конечностей. Выраженная клиническая симптоматика заболевания не только существенно снижает качество жизни больного, мозжечковая атаксия чревата опасными для жизни последствиями. К ее осложнениям относят:

• Частые повторные инфекционные процессы;
• Хроническую сердечную недостаточность;
• Дыхательную недостаточность.

Прогноз синдрома мозжечковой атаксии полностью зависит от причины ее возникновения. Своевременное лечение острых и подострых форм атаксий, вызванных сосудистой патологией, интоксикацией, воспалением, приводит к полному или частичному восстановлению функций мозжечка. Зачастую, абсолютно вылечить атаксию не удается. Она имеет неблагоприятный прогноз ввиду того, что болезнь имеет склонность к прогрессии.

Заболевание снижает качество жизни больного, вызывает множественные расстройства других органов и систем. Первые настораживающие симптомы требуют обязательного обращения к врачу. Своевременно поставленный диагноз и начатое лечение дают гораздо более высокий шанс на восстановлении поврежденных функций или на замедление течения процесса с более благоприятным исходом, нежели в случае позднего обращения.

Наиболее тяжелое течение имеет наследственно обусловленные атаксии. Они характеризируются хронической прогрессией с нарастанием и усугублением симптомов, что заканчивается неизбежной инвалидизацией больного. Специфической профилактики против атаксии не существует. Предупредить развитие недуга можно путем предупреждения травм, сосудистых дисбалансов, интоксикаций, инфекций. А при их появлении – своевременным лечением.

Избежать наследственной патологии можно лишь путем генетической консультации со специалистом по поводу планирования рождения ребенка. Для этого собирают максимальное количество сведений о наследственных заболеваниях семьи. Проводят анализ возможных рисков, могут брать пробы для ДНК-исследования. Все это позволяет предварительно оценить возможность появления на свет ребенка с генетическим заболеванием. Планирование беременности является профилактикой для множества заболеваний.

Видео