Синонимы: острая демиелинизирующая полирадикуло(невро)патия, острая постинфекционная полинейропатия, синдром Ландри-Гийена-Барре, устар. восходящий паралич Ландри.

Термин синдром Гийена-Барре является эпонимом (т.е. дающим имя) для обозначения совокупности синдромов острой воспалительной полирадикулоневропатии аутоиммунной природы, характерным проявлением которых является прогрессирующий симметричный вялый паралич в мышцах конечностей и мышцах, иннервируемых черепными нервами (с возможным развитием опасных нарушений дыхания и глотания) с или без чувствительных и вегетативных нарушений (нестабильное АД, аритмии и др.).

Нередко заболевание развивается непосредственно после перенесенных инфекций. В классическом варианте синдрома наблюдается восходящий (от ног) тетрапарез (парез (паралич) всех четырех конечностей).

Диагноз ставится на основе анализа характерной клинической картины и подтверждается исследованием спинномозговой жидкости и электромиографическим исследованием (ЭМГ).

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в отделении интенсивной терапии под контролем функций дыхания и глотания. Основными методами специфической терапии являются приблизительно равно эффективные плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином G. Хорошее восстановление в парализованных мышцах наблюдается примерно в 75-85% случаев.

Наряду с тем, что классически синдром Гийена-Барре представляется как демиелинизирующая полинейропатия с восходящей слабостью, получившая название острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и составляющая 75 – 80% случаев, в литературе описано и выделено несколько атипичных вариантов или подтипов этого синдрома, представляющих собой гетерогенную группу иммунозависимых периферических невропатий: синдром Миллера-Фишера (3 - 5%), острая моторная аксональная полиневропатия и острая сенсомоторная аксональная полиневропатия (составляют 15-20%), и более редкие острая сенсорная полиневропатия, острая пандизавтономия, острая краниальная полиневропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант. Как правило, эти варианты клинически обычно протекают более тяжело, чем основной.

• Эпидемиология

  Синдром Гийена-Барре самая частая острая полиневропатия. Заболеваемость составляет 1,7 – 3,0 на 100 000 населения в год, примерно равна у мужчин и женщин, не имеет сезонных колебаний, чаще встречается в пожилом возрасте. Заболеваемость в возрасте до 15 лет составляет 0,8 – 1,5, а в возрасте 70 – 79 лет доходит до 8,6 на 100 000. Смертность составляет от 2 до 12%.

• Код по МКБ-10 G.61.0

Лечение

• Основные положения
  • Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие: неспецифическая поддерживающая терапия и специфическая терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином класса G.
  • В связи с возможностью развития декомпенсации с тяжелой дыхательной недостаточностью в течение нескольких часов, а также нарушений сердечного ритма, необходимо относиться к синдрому Гийена-Барре в острой фазе как к неотложному состоянию. На случаи развития острой дыхательной недостаточности в лечебном учреждении обязательно должна быть возможность проведения длительной искусственной вентиляции легких.
  • В тяжелых случаях с ранним развитием острой дыхательной недостаточности лечение проводят в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии. Проводят почасовой мониторинг ЖЕЛ, газов крови, содержание электролитов крови, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры (появление и нарастание нарушения глотания, не приносящего облегчения кашля, осиплости голоса, нарушения речи). При бульбарном параличе с нарушениями глотания, поперхиванием, выливанием питья через нос показано введение назогастрального зонда, а нередко и интубация (для профилактики аспирации и аспирационной пневмонии). Показана интубация трахеи с проведением ИВЛ при развитии дыхательной недостаточности, если ЖЕЛ опускается ниже 12 – 15 мл/кг, а при бульбарном параличе и нарушениях глотания и речи ниже 15 – 18 мл/кг. При отсутствии тенденции к восстановлению спонтанного дыхания в течение 2-х недель проводят трахеостомию.
  • Кортикостероиды в настоящее время не используются, поскольку доказана их неэффективность. Они не улучшают исход заболевания.

• Специфическая терапия

Специфическая терапия с применением плазмафереза или внутривенного введения высоких доз иммуноглобулина начинается вскоре после установления диагноза. Показана приблизительно равная эффективность обоих методов лечения, равно как и отсутствие дополнительного эффекта от комбинации этих методов. В настоящее время нет консенсуса в выборе метода специфической терапии.

С учетом того, что имеется высокая вероятность спонтанного восстановления, лечение больных с легким течением синдрома Гийена-Барре можно ограничить неспецифической и поддерживающей терапией. При средней тяжести процесса, а особенно при тяжелом течении специфическая терапия начинается как можно раньше.

Лечение иммуноглобулином имеет некоторое преимущество перед плазмаферезом, поскольку более легко и удобно в применении, имеет значительно меньшее число побочных эффектов, легче переносится пациентом, в связи с чем иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении синдрома Гийена-Барре.

• Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином (IgG, препараты – октагам, сандоглобулин, интраглобулин, иммуноглобулин человеческий нормальный) показана больным, которые не способны пройти больше 5 м без посторонней помощи, или более тяжелым (с параличами, нарушениями дыхания и глотания) пациентам, с максимальной эффективностью препарата при начале терапии в сроки не позднее 2 – 4 недель от начала заболевания. Вводится внутривенно в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г/кг или около 140 г). Альтернативная схема введения той же курсовой дозы: 1 г/кг/сут в два ведения в течение двух дней. Его применение ограничивается высокой стоимостью.

• Плазмаферез Плазмаферез, назначаемый в фазе прогрессирования заболевания (приблизительно в первые две недели) почти вдвое ускоряет процесс восстановления и уменьшает остаточный дефект. Назначается в среднетяжелых и тяжелых случаях по схеме 4 – 6 сеансов через день, с обменом 50 мл/кг за сеанс (не менее 35-40 мл плазмы на кг массы тела), всего за курс суммарно 200 – 250 мл/кг (не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс). В легких случаях и фазе восстановления плазмаферез не показан. Плазмаферез показал достаточно высокую эффективность при назначении тяжелым больным, при начале терапии в срок более 30 дней от начала заболевания.

У 5 – 10% больных возникает рецидив заболевания после окончания лечения плазмаферезом или иммуноглобулином. В этом случае или возобновляют лечение тем же методом, или используют альтернативный способ.

• Неспецифическая терапия и реабилитация
  • Необходима профилактика тромбоза глубоких вен голени у лежачих больных (особенно при параличе в ногах). Применяют перорально антикоагулянты непрямого действия фенилин или варфарин в дозах, стабилизирующих МНО на уровне 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 мл. п/к 1 - 2 раза/сут., или сулодексид (вессел Дуэ Ф) 2 раза в сутки по 1 ампуле (600 LSU) в/м в течение 5 дней, затем перорально по 1 капс (250 LSU) 2 раза в день. Профилактику проводят до того времени, как больной начнет вставать с постели. Если тромбоз развился до начала терапии, профилактику проводят по той же схеме. Также применяют бинтование эластичным бинтом ног до середины бедра (или используют чулки с градуированной компрессией) и приподнимание ног на 10-15º. Показана пассивная и при возможности активная «ходьба в постели» со сгибанием ног, эмитирующим ходьбу по 5 мин 3-5 раза в день.
  • При парезе лицевой мускулатуры проводят меры по защите роговицы: закапывание глазных капель, повязка на глаза на ночь
  • Предупреждение контрактур и параличей. Для этого проводят пассивные упражнения 1 – 2 раза в день, обеспечивают правильное положение в постели (удобная постель, опоры для стоп), проводят массаж конечностей. В последующем подключают активную лечебную физкультуру.
  • Профилактика пролежней - менять положение в постели каждые 2 часа, протирать кожу специальными составами, использовать противопролежневые матрасы.
  • Профилактика легочной инфекции в виде дыхательной гимнастики, максимально ранней мобилизации пациента. При снижении жизненной емкости легких, затруднении отделения бронхиального секрета показан массаж (поколачивание и вибрация с одновременным поворотом тела в положении лежа) каждые 2 ч в течение дня.
  • Симптоматическая терапия: антиаритмическая , гипотензивная, аналгетическая. При артериальной гипотензии, падении АД (ориентировочно АД 100 – 110/60 – 70 мм. рт. ст. и ниже) осуществляют в/в введение коллоидных или кристаллоидных растворов (изотонический р-р хлорида натрия, альбумин, полиглюкин), а при недостаточности эффекта в сочетании с кортикостероидами: преднизолон 120 – 150 мг., дексазон 8 – 12 мг.. При недостаточности указанных средств применяют вазопрессоры: допамин (50 – 200 мг. разводят в 250 мл. изотонического р-ра натрия хлорида и вводят со скоростью 6 12 капель/мин), или норадреналин, или мезатон. При умеренных болях используют простые аналгетики и нестероидные противовоспалительные средства. При выраженном болевом синдроме применяют трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (нейронтин), возможно в сочетании с трициклическими антидепрессантами (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).
  • Занятия с логопедом для лечения и профилактики нарушений речи и глотания.
  • Реабилитация включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Чрескожная мышечная стимуляция выполняется при мышечных болях и парезах конечностей.

В начале ХХ века исследователи Барре, Гийен и Штроль описали неизвестное заболевание у солдат французской армии. Бойцы были парализованы, у них не отмечалось сухожильных рефлексов, наблюдалась потеря чувствительности. Ученые исследовали спинномозговую жидкость больных и определили, что в ней оказалось повышенное содержание белка, тогда как количество остальных клеток было абсолютно нормальным. На основании белково-клеточной ассоциации, о чем свидетельствовал результат анализа спинномозгового ликвора, был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличается от иных демиелинезирующих заболеваний нервной системы быстрым течением и благоприятным прогнозом. Исследуемые солдаты выздоровели ранее чем через 2 месяца.

Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром не настолько безобиден, каким его описывали первооткрыватели. За 20 лет до появления описания болезни невропатолог Ландри наблюдал больных со схожими заболеваниями. У них также отмечались вялые параличи, стремительно развивающиеся по восходящим нервным трактам. Стремительное развитие болезни привело к летальному исходу. Поражение нервной системы назвали параличом Ландри. Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром может также приводить к летальному исходу за счет отключения мышечной передачи в диафрагме. Но и у таких больных наблюдалась лабораторная картина белково-клеточной ассоциации в ликворе спинномозгового канала.

Тогда решили объединить оба заболевания и присвоить патологии одно имя Ландри-Гийена-Барре синдром, и по сей день невропатологи пользуются предложенной терминологией. Однако международная классификация болезней зарегистрировала только одно название: Гийена-Барре синдром или острая постинфекционная полинейропатия.

Синдром Гийена-Барре, причины

Поскольку заболевание развивается после инфекции, существует предположение, что именно она вызывает процесс демилиенизации нервных волокон. Однако прямого инфекционного агента до сих пор не обнаружено. На миелиновых волокнах нервной ткани откладываются комплексы «антиген-антитело», которые вызывают разрушение миелина.

Миелиновые оболочки располагаются на протяжении нервного ствола через определенные промежутки. Они играют роль конденсаторов, поэтому нервные импульсы передаются быстрее в несколько десятков раз и доходят «до адресата» в неизменном виде. Когда развивается синдром Гийена-Барре, причины его кроятся в снижении емкости «конденсаторов». В результате нервная передача задерживается и теряет силу. Человек намеревается сжать пальцы, но может только пошевелить ими.

В этом суть всех демилиенизирующих заболеваний нервной системы. Когда у человека развивается синдром Гийена-Барре, страдает передача импульсов к основным жизненно-важным органам, таким как:

• Сердечная мышца;
• Диафрагма;
• Глотательные мышцы.

При параличе этих органов прекращается жизнедеятельность организма.

Синдром Гийена-Барре, симптомы

Парадоксальность заболевания заключается в том, что при остром развитии благополучный исход приходится на две трети больных, а при хроническом течении прогноз неблагоприятный.

Гийена-Барре синдром начинается после перенесенных острых вирусных инфекций, чаще всего, респираторных. В виде осложнений после гриппа у человека развивается общая слабость, которая передается рукам и ногам. Впоследствии субъективное ощущение слабости прогрессирует до вялого паралича. При остром течении развиваются следующие симптомы:

• Исчезновение глотательного рефлекса;
• Парадоксальный тип дыхания – во время вдоха брюшная стенка не расширяется, а наоборот, спадет;
• Нарушение чувствительности дистальных отделов конечностей по типу «перчаток» и «чулок».

В тяжелых случаях отключается дыхание из-за паралича диафрагмы.

Когда развивается первично хронический синдром Гийена-Барре, симптомы нарастают медленно, в течение нескольких месяцев, но на пике проявления они трудно поддаются лечению. В результате последствия паралича остаются на всю оставшуюся жизнь.

Клиническое течение синдрома Гийена-Барре

В течение заболевания определяется 3 стадии:

• Продромальная;
• Разгара;
• Исхода.

Продромальный период характеризуется общим недомоганием, мышечными болями в руках и ногах, незначительным повышением температуры.

В период разгара проявляются все симптомы, характерные для Гийена-Барре синдрома, которые достигают пика своего развития к концу фазы.

Стадия исхода характеризуется полным отсутствием признаков какой-либо инфекции, но проявляется только неврологическими симптомами. Заканчивается болезнь либо полным восстановлением всех функций, либо инвалидностью.

Синдром Гийена-Барре, лечение

При остром начале, особенно когда развивается синдром Гийена-Барре у детей, в первую очередь оказываются реанимационные мероприятия. Своевременное подключение аппарата искусственного дыхания спасает жизнь больного.

Длительное пребывание в реанимационной палате требует дополнительного лечения, производится профилактика пролежней и борьба с инфекциями, в том числе, госпитальными.

Уникальность заболевания Гийена-Барре заключается в том, что при адекватной искусственной вентиляции легких происходит регенерация миелиновых оболочек без всякого медикаментозного воздействия.

Современные методы лечения синдрома Гийена-Барре, у детей в особенности, предусматривают проведение плазмафереза. Очищение плазмы крови от аутоиммунных комплексов предотвращает прогрессирование демиелинизации нервных волокон и значительно сокращает период искусственной вентиляции легких.

В настоящее время синдром Гийена-Барре лечению поддается при помощи вливаний иммуноглобулина. Метод дорогостоящий, но действенный. В восстановительном периоде используются методы физиотерапии, лечебная физкультура и массаж.

Видео с YouTube по теме статьи:

Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит. Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса). Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела.

Диагностика основывается на аппаратном исследовании больного и присутствии специфических признаков хотя бы на одной конечности. Это расстройство поражает людей любой возрастной группы, вне зависимости от половой принадлежности, но чаще всего наблюдается оно у людей среднего возраста от 30 до 50 лет, но, тем не менее нередко наблюдается и у детей.

Лечение заболевания проводится только в условиях стационара, так как очень часто пациентам требуется искусственная вентиляция лёгких. Прогноз после терапии, реабилитации и восстановления в половине случаев благоприятный.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

• сложное протекание инфекционных заболеваний;
• поражение верхних дыхательных путей;
• инфекционного характера;
• осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
• черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
• генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
• инфекции, входящие в группу вирусов .

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Разновидности

В настоящее время существует несколько форм протекания этого расстройства:

• демиелинизирующая – встречается в большинстве случаев. Получила своё название потому, что во время протекания значительно повреждается такой элемент, как миелин;
• аксональная – характеризуется нарушением отростков, питающих нервы – аксонов. Главным симптомом считается слабость в суставах и мышцах;
• моторно-сенсорная – протекание аналогично предыдущей форме. Среди признаков выделяют слабость и значительное онемение кожного покрова.

Отдельным типом синдрома считается тот, который поражает зрение. Человеку при этом довольно затруднительно двигать глазами, у него нарушается острота зрения, присутствует шаткость во время ходьбы.

В зависимости от развития, синдром Гийена-Барре характеризуется:

• постепенным протеканием – слабость возрастает в течение нескольких недель, после того, как человек перестаёт выполнять элементарные функции, например, удерживать столовые приборы во время приёма пищи или писать ручкой. Такое течение хорошо тем, что у человека есть время проконсультироваться с врачом. Опасность заключается в несвоевременном лечении и угрозе возникновения осложнений, в особенности у детей или беременных женщин;
• острым развитием – развивается болезнь настолько быстро, что уже через сутки человека может частично парализовать. Распространение слабости начинается с нижних конечностей и постепенно переходит в плечи, спину и таз. Чем больше будет она распространяться, тем сильнее повышается вероятность паралича.

Симптомы

Основным признаком синдрома Гийена-Барре является быстропрогрессирующая слабость, которая прекращает своё развитие после месяца от первого проявления других симптомов. Наиболее часто поражает она нижние конечности, и после трёх недель протекания переходит на верхние. Сначала дискомфорт ощущается человеком в области голени, после чего поражаются ступни и одновременно с ними кисти рук. Примечательно, что слабость, онемение и покалывание одновременно проявляются как в нижних, так и в верхних конечностях. Кроме этого, наблюдаются следующие признаки, но возникают они в индивидуальном порядке:

• затруднение во время глотания не только при употреблении пищи, но и при приёме жидкости;
• нарушения дыхательных функций, вплоть до того, что человек не может самостоятельно дышать;
• возникновение болезненности различной интенсивности в спине и поражённых конечностях. Такой симптом плохо поддаётся лечению;
• расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;
• паралич мышц лица;
• потеря сухожильных рефлексов;
• отсутствие чувствительности в стопах и кистях;
• повышенное потоотделение;
• колебания кровяного давления;
• возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
• шаткая и неуверенная походка;
• изменения объёмов живота. Происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
• нарушение координации движений;
• снижение остроты зрения - чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.

Такие симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Осложнения

Для любого человека существует вероятность летального исхода, вследствие возможного возникновения или полной остановки сердца. Кроме этого, высока вероятность, что паралич останется до конца жизни. При диагностике этого синдрома у беременной женщины существует риск выкидыша или смерти плода в утробе матери.

Диагностика

Главная задача специалиста во время диагностики – исключение других заболеваний неврологического характера, которыми могут быть , и различные поражения центральной нервной системы. Определение диагноза заключается в выполнении следующих мероприятий:

• сбора врачом полной информации о предшествующих заболеваниях и выяснение первого времени возникновения неприятных симптомов;
• осуществления неврологического осмотра, который заключается в оценивании двигательных рефлексов, чувствительности поражённых конечностей, движения глаз, походки, а также реакции сердца на резкую смену положения тела;
• анализа крови – проводится для выявления присутствия антител и обнаружения воспалительного процесса;
• забора спинномозговой жидкости – для этого выполняют пункцию, т. е. прокол в поясничном отделе спины, во время которого собирается до двух миллилитров жидкости для осуществления подсчёта в ней клеток крови, белков и присутствия антител;
• суточного мониторинга артериального давления;
• исследования дыхательных функций – при помощи спирометрии;
• проведения ЭНМГ. Это позволит специалисту оценить прохождение нервного импульса. При этом синдроме оно будет замедленным, так как подвергаются патологии миелин и аксон;
• дополнительных консультаций у таких специалистов, как иммунолог и акушер-гинеколог.

Кроме этого, ещё одним признаком для подтверждения диагноза является наличие слабости и отсутствия рефлексов в более чем одной конечности. После получения всех результатов диагностики специалист назначает наиболее эффективную индивидуальную тактику терапии.

Лечение

Основной целью проведения лечения является:

• восстановление жизненно важных функций;
• устранение симптомов аутоиммунного заболевания при помощи специфических методик;
• реабилитационный период больного;
• профилактика возникновения осложнений.

Первое, что необходимо сделать - поместить пациента в стационар, а при необходимости подключить его к аппарату вентиляции лёгких, установить катетер при нарушении испускания мочи, применить специальную трубку или зонд при затруднении глотания. Если паралич явно выражен, необходимо обеспечить должный уход – каждые два часа менять положение тела человека, проводить мероприятия по гигиене, осуществлять кормление, следить за функционированием кишечника и мочевого пузыря.

Специфическое лечение заключается в использовании:

• плазмафереза, т. е. очистки крови от антител – можно проводить от четырёх до шести операций, интервал должен составлять одни сутки. Благодаря его применению удаётся уменьшить выраженность паралича. Курс терапии будет отличаться для детей и взрослых;
• инъекции иммуноглобулина (защитных антител), которые были взяты у здоровых людей – применяется одни раз в сутки на протяжении пяти дней. Его использование улучшает прогноз.

Для устранения симптомов пациенту назначают:

• препараты для восстановления нормального сердечного ритма;
• антибиотики, при возникновении инфекции;
• гепарин – для избегания возникновения тромбов;
• гормональные медикаменты;
• антиоксиданты – улучшающие обмен веществ.

Поскольку синдром Гийена-Барре оказывает негативное влияние на мышцы, иногда человеку приходится заново учиться выполнять элементарные движения. Для этой цели используются методы реабилитации:

• курс лечебного массажа поражённых конечностей;
• применение физиотерапии;
• приём контрастных и расслабляющих ванн, которые вернут тонус мышцам. Нередко используются радоновые ванны;
• компресс на основе воска и парафина;
• выполнение упражнений лечебной физкультуры;
• специальная диета, обогащённая витаминами и питательными веществами (калием, кальцием и магнием).

После нормализации состояния здоровья больного, он обязательно становится на учёт у невролога. Кроме этого, необходимо будет проходить профилактические осмотры, для того чтобы на ранних этапах выявить предпосылки рецидива заболевания. Если лечение было начато своевременно, оно даёт возможность вернуть пациенту полноценную, активную жизнь.

Одним из тяжелых заболеваний неврологической природы является синдром Гийена-Барре, когда иммунная система меняет полярность и начинает убивать собственные клетки. Такой патологический процесс приводит к вегетативным дисфункциям. Недуг отличается ярко выраженной клинической картиной, что позволяет своевременно его выявить и приступить к терапии.

Описание заболевания

Некоторые патологии развиваются в форме вторичной реакции иммунитета на источник инфекции. Они сопровождаются деформацией нейронов и нарушением нервной регуляции. Среди таких недугов самым тяжелым течением отличается аутоиммунная полинейропатия (Гийена-Барре синдром, или СГБ).

Заболевание характеризуется многочисленными воспалительными процессами, разрушением защитного слоя нервов периферической системы. В результате возникает быстро прогрессирующая нейропатия, сопровождающаяся параличами в мышцах конечностей. Болезнь обычно протекает в острой форме и развивается на фоне перенесенных ранее простуд или инфекционных патологий. При грамотном лечении увеличиваются шансы на полное восстановление.

Историческая справка

В начале XX века исследователи Гийен, Барре и Штроль описали неизвестное до того времени заболевание у французских солдат. Бойцы были парализованы, наблюдалась потеря чувствительности конечностей. Группа ученых исследовала спинномозговую жидкость у больных. В ней они выявили повышенное содержание белка в то время, как количество остальных клеток было в норме. На основании белково-клеточной ассоциации был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличался от других патологий нервной системы демиелинезирующего характера быстрым течением и положительным прогнозом. Уже через 2 месяца солдаты полностью выздоровели.

Впоследствии оказалось, что данная патология не настолько безобидна, как ее описали первооткрыватели. Приблизительно за 20 лет до раскрытия информации о ней невропатолог Ландри следил за состоянием больных со схожей клинической картиной. У пациентов также отмечались параличи. Быстрое развитие патологического процесса приводило к летальному исходу. Позже стало известно, что диагностированное у французских солдат заболевание также может повлечь за собой смерть при отсутствии адекватного лечения. Однако у таких пациентов наблюдалась картина белково-клеточной ассоциации в ликворе.

Через некоторое время было принято решение об объединении двух недугов. Им присвоили одно название, которое используется по сей день — синдром Гийена-Барре.

Причины развития патологии

Данное заболевание известно науке более 100 лет. Несмотря на это до сих пор не выяснены все факторы, провоцирующие его возникновение.

Предполагается, что патология развивается на фоне нарушений в работе иммунной системы. Когда в организм здорового человека проникает инфекция, срабатывает защитная реакция и начинается ожесточенная борьба с вирусами и бактериями. В случае с этим синдромом иммунитет воспринимает нейроны за чужеродные ткани. Иммунная система начинает разрушать нервную, в результате чего и развивается патология.

Почему возникают такого рода сбои в работе защитных сил организма — малоизученный вопрос. В число распространенных «пусковых» факторов входят следующие:

1. Черепно-мозговые травмы. Механические повреждения, влекущие за собой отек головного мозга или образование опухолей, особенно опасны.
2. Вирусные инфекции. Человеческий организм способен самостоятельно справляться со многими бактериями. При частых заболеваниях вирусной природы или длительной терапии иммунитет начинает ослабевать. Затянутое лечение и применение сильнодействующих антибиотиков увеличивает риск развития синдрома Гийена-Барре.
3. Наследственная предрасположенность. Если с данной патологией уже приходилось сталкиваться близким родственникам пациента, он автоматически попадает в группу риска. Легкие травмы и инфекционные заболевания могут выступать в роли источника болезни.

Также возможны иные причины. Синдром диагностируют у людей с аллергиями, перенесших химиотерапию или сложные операции.

Какие симптомы указывают на болезнь?

Невропатология Гийена-Барре отличается симптоматикой трех форм развития болезни:

• Острая, когда признаки проявляются в течение нескольких дней.
• Подострая, когда патология «раскачивается» от 15 до 20 суток.
• Хроническая. Из-за невозможности своевременно поставить диагноз и предотвратить развитие серьезных осложнений данная форма считается самой опасной.

Первичные симптомы синдрома напоминают вирусно-респираторную инфекцию. У больного повышается температура, появляется слабость во всем теле, воспаляются верхние дыхательные пути. В некоторых случаях начало патологии сопровождается расстройствами ЖКТ.

Также медики выделяют другие симптомы, позволяющие отличить синдром Гийена-Барре от ОРВИ.

1. Слабость конечностей. Деформирующиеся клетки нервов провоцируют снижение или полную потерю чувствительности мышечной ткани. Первоначально неприятные ощущения появляются в голенной области, затем дискомфорт распространяется на ступни и кисти. Ноющая боль сменяется онемением. Человек постепенно теряет контроль и координацию во время выполнения простых действий (не может держать вилку, писать ручкой).
2. Увеличение размеров живота — еще один признак синдрома Гийена-Барре. Фото пациентов с таким диагнозом представлены в материалах этой статьи. Больной вынужден перестраивать свое дыхание с верхнего на брюшной тип. В результате живот увеличивается в размерах и сильно выпячивается вперед.
3. Затрудненное глотание. Ослабевающие с каждым днем мышцы мешают совершению глотательного рефлекса. Человеку становится все труднее принимать пищу, он может поперхнуться собственной слюной.
4. Недержание.

Данная патология по мере своего развития оказывает воздействие на все системы внутренних органов. Поэтому не исключены приступы тахикардии, ухудшение зрения и иные симптомы дисфункции организма.

Клиническое течение заболевания

В течение данной патологии врачи выделяют три стадии: продромальная, разгара и исхода. Первая характеризуется общим недомоганием, незначительным повышением температуры и мышечными болями. В период разгара наблюдаются все симптомы, характерные для синдрома, которые в результате достигают своего пика. Стадия исхода отличается полным отсутствием каких-либо признаков инфекции, но проявляется неврологическими расстройствами. Патология заканчивается или восстановлением всех функций, или полной инвалидизацией.

Классификация СГБ

В зависимости от того, какой преобладает клинический симптом, Гийена-Барре синдром классифицируют по нескольким формам.

Первые три проявляются мышечной слабостью:

1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Это классическая форма заболевания, которая встречается чаще всего.
2. Острая моторная аксональная невропатия. Во время исследования проводимости нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, за счет которых осуществляется их питание.
3. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. При обследовании помимо разрушения аксонов выявляются симптомы мышечной слабости.

Выделяют еще одну форму этого заболевания, которая отличается по своим клиническим проявлениям (синдром Миллера-Фишера). Патология характеризуется двоением в глазах, мозжечковыми нарушениями.

Диагностические мероприятия

Диагностика Гийена-Барре синдрома начинается с расспроса пациента, уточнения симптоматики и сбора анамнеза. Для этого заболевания характерно двустороннее поражение конечностей и сохранение функций тазовых органов. Безусловно, существуют нетипичные симптомы, поэтому для дифференциальной диагностики требуется проведение ряда дополнительных исследований:

• Электромиография (оценка скорости движения импульсов по нервным волокнам).
• Спинномозговая пункция (анализ, с помощью которого можно выявить белок в ликворе).
• Анализ крови.

Заболевание важно дифференцировать с онкологическими процессами, энцефалитом и ботулизмом.

Чем опасен синдром Гийена-Барре?

Симптомы и лечение патологии могут различаться, но отсутствие терапии всегда приводит к серьезным осложнениям. Заболевание характеризуется постепенным развитием. Только появление слабости в конечностях заставляет пациента обратиться за помощью к врачу. Обычно до этого момента проходит 1-2 недели.

Такой промежуток времени позволяет проконсультироваться с врачами и пройти необходимое обследование. С другой стороны, угрожает неправильным диагнозом и осложненным лечением в будущем. Симптомы проявляются очень медленно, зачастую воспринимаются за начало иной патологии.

При остром течении синдром развивается настолько стремительно, что уже через сутки у человека может быть парализована большая часть тела. Затем покалывание и слабость распространяются на плечи, спину. Чем дольше больной медлит и откладывает визит к врачу, тем выше вероятность того, что паралич останется с ним навсегда.

Методы лечения СГБ

Важно своевременно госпитализировать больного, так как в некоторых случаях синдром Гийена-Барре отличается быстрым течением и может привести к серьезным последствиям. Состояние пациента держат под постоянным контролем, в случае ухудшения подключают к аппарату искусственной вентиляции.

Если больной лежачий, необходимо позаботиться о профилактике пролежней. Защититься от мышечной атрофии помогают различные физиотерапевтические процедуры.

При застойных процессах в организме для оттока мочи используют катетеризацию мочевого пузыря. Для профилактики тромбоза вен назначают «Гепарин».

К специфическому варианту терапии относится внутривенное введение «Иммуноглобулина» и плазмаферез. Замена плазмы представляет собой процедуру, во время которой из крови выделяется жидкая часть и заменяется на соленую воду (физиологический раствор). Внутривенное введение «Иммуноглобулина» позволяет усилить защитные силы организма, что помогает ему активнее бороться с недугом. Оба варианта терапии особенно эффективны на начальной стадии развития синдрома.

Реабилитация после лечения

Данное заболевание наносит непоправимый ущерб не только нервным клеткам, но также околокостным мышцам. Во время реабилитационного периода пациенту приходится заново учиться держать ложку в руке, ходить и выполнять другие действия, необходимые для полноценного существования. Для восстановления активности мышц применяется традиционное лечение (физиотерапия, электрофорез, массаж, ЛФК, аппликации парафином).

Во время реабилитации рекомендуется оздоровительная диета и витаминотерапия для восполнения дефицита микро- и макроэлементов. Пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре», симптомы которого описаны в данной статье, состоят на учете у невролога. Они должны периодически проходить профилактическое обследование, основной задачей которого является ранее выявление предпосылок к рецидивам.

Прогноз и последствия

Для полного восстановления организма обычно требуется от 3 до 6 месяцев. Не стоит ожидать быстрого возвращения к привычному ритму жизни. У многих пациентов сохраняются долгосрочные последствия синдрома Гийена-Барре. Болезнь отражается на чувствительности пальцев рук и ног.

Приблизительно в 80% случаев утраченные ранее функции возвращаются. Только 3% больных остаются инвалидами. Летальный исход обычно обусловлен отсутствием адекватной терапии в результате развития сердечной недостаточности или аритмии.

Профилактические мероприятия

Специфических методов профилактики этого заболевания не разработано. Общие рекомендации включают отказ от пагубных привычек, сбалансированное питание, активный образ жизни и своевременное лечение всех патологий.

Подведем итоги

Синдром Гийена-Барре — болезнь, характеризующаяся слабостью в мышцах и арефлексией. Она развивается на фоне повреждения нервов в результате аутоиммунной атаки. Это значит, что защитные силы организма воспринимают собственные ткани за чужеродные и образуют антитела против оболочек собственных клеток.

Недуг имеет свои характерные симптомы, что позволяет вовремя распознать заболевание и приступить к терапии. В противном случае увеличивается вероятность развития вегетативных дисфункций, паралича.

Синдром Гийена-Барре (СГБ), или синдром Гийена-Барре-Штроля - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

МКБ-I0: G61.0. Синдром Гийена-Барре.

В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия - наиболее частая (85-90%), классическая форма СГБ.
Аксональные формы СГБ наблюдают значительно реже (10- 15%) . Острая моторная аксональная невропатия характеризуется изолированным поражением двигательных волокон, наиболее распространена в странах Азии (Китай) и Южной Америки. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна, эта форма ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогнозом.
Синдром Миллера-Фишера (не более 3% случаев) характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабовыраженных парезах.

Помимо основных, в последнее время также выделяют ещё несколько атипичных форм заболевания - острую пандизавтономию, острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию, наблюдающихся весьма редко.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость составляет о т 0,4 д о 4 случаев на 100 000 населения в год. СГБ наблюдается в любых возрастных группах, однако чаще у лиц 30-50 лет, с равной частотой у мужчин и у женщин. Расовые, географические и сезонные различия заболеваемости для СГБ в целом не характерны, возможное исключение составляют случаи острой моторной аксональной невропатии, которые наиболее распространены в Китае и обычно ассоциируются с кишечной инфекцией, обусловленной campylobacter jejun i и поэтому несколько чаще возникают в летнее время.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез и физикальное обследование

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитиюСГБ за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
- Инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей или другой локализации. С наибольшимпостоянством выявляют ассоциацию с кишечной инфекцией,вызванной Cam pylobacter jejuni. У лиц, перенёсших кампилобактериоз, риск развития СГБ в течение 2 мес после заболевания приблизительно в 100 раз выше, чем в общей популяции. СГБ также может развиться после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусом varicella-zoster), Haeтophilus injluenzae, микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза; и пр. Кроме того, СГБ может развиться при ВИЧ-инфекции.
- Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.).
- Оперативные вмешательства или травмы любой локализации.
- Приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями.
- Иногда СГБ развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Первые симптомы заболевания, порядок их появления и динамика

В типичных случаях СГБ начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности. Иногда па резы и нарушения чувствительности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или пояснично-крестцовой области. В редких случаях первым проявлением становятся поражения ЧН (нарушения глотания и фонации, глазодвигательные расстройства) . Общие симптомы, в частности лихорадка, для СГБ не характерны.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов СГБ - двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств.

Степень двигательных нарушений при СГБ значительно варьирует - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы обычно симметричные и больше выражены в нижних конечностях. Иногда возможно незначительно преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов. Чтобы объективизировать степень двигательных нарушений, целесообразно использовать Североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита (табл. 33-1), что также важно при определении показаний к проведению специфической терапии.

Таблица 33- 1 . Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита

Степень Признаки
0 Норма
I Минимальные двигательные расстройства
II Способность проходить 5 м без поддержки (опоры)
III Способность проходить 5 м с поддержкой (опорой)
IV Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляске)
V Необходимость проведения ИВЛ

У трети больных развивается дыхательная недостаточность.

В большинстве случаев имеются расстройства поверхностной чувствительности в виде лёгкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу (по типу «носков И перчаток») . Часто отмечают боли в бёдрах, поясничной и ягодичной областях. Они могут быть как ноцицептивными (мышечными), так и невропатическими (обусловленными поражением сенсорных нервов). Расстройства глубокой чувствительности (особенно вибрационной и мышечно-суставного чувства) , бывающие очень грубыми (вплоть до полной утраты), выявляют приблизительно у половины больных.

Поражения ЧН наблюдают у большинства больных. Возможно вовлечение в процесс любых ЧН (за исключением I и II пар) , но с наибольшим постоянством наблюдают поражение VII, IX и Х пар, что проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

Вегетативные расстройства наблюдаются более чем у половины больных и могут быть представлены следующими нарушениями.

Транзиторная или стойкая артериальная гипертензия или реже артериальнаягипотензия.
- Сердечные аритмии, чаще всего синусовая тахикардия.
- Расстройство потоотделения [локальный (ладоней, стоп, лица) или общийгипергидроз] .
- Нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких случаях кишечнаянепроходимость) .
- Нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи) возникаютредко, они обычно слабо выраженные и транзиторные.

При синдроме Миллера-Фишера в клинической картине доминирует атаксия,которая обычно имеет черты мозжечковой, в редких случаях - смешанной(мозжечково-сенситивной, и частичная или тотальная офтальмоплегия, возможнотакже поражение других ЧН (V II, IX, Х). Парезы обычно слабовыраженные,в четверти случаев присутствуют расстройства чувствительности.Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993) представлены в табл. 33-2.

Таблица 33-2 . Диагностические критерии СГБ

Признаки, необходимые для постановки диагноза

А. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности
В. Арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов)

Признаки, поддерживающие диагноз

А. Клинические признаки (перечислены в порядке значимости)
1. Прогрессирование: мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение
4 нед после начала заболевания.
2. Относительная симметричность: симметричность редко бывает абсолютной, но при поражении однойконечности противоположная также поражается (комментарий: пациентычасто сообщает об асимметричности симптоматики в начале заболевания, однако к моменту объективного обследования поражения, как правило, симметричные).
3. Субъективные и объективные симптомы нарушения чувствительности.
4. Поражение Ч Н: парез мимических мышц.
5. Восстановление: обычно начинается через 2-4 нед после того, как прекращает прогрессировать заболевание, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. У большинства пациентов наблюдают полноевосстановление функций.
6. Вегетативные нарушения: тахикардия и другие аритмии, постуральная артериальная гипотензия, артериальная гипертензия, вазомоторные расстройства.
7. Отсутствие лихорадки в дебюте заболевания (в некоторых случаях лихорадка в дебюте заболевания возможна вследствие интеркуррентных заболеваний или других причин;наличие лихорадки не исключает СГБ,но повышает вероятность наличия другого заболевания, в частности полиомиелита)

В. Варианты
1. Выраженные расстройства чувствительности с болями.
2. Прогрессирование более 4 нед. Иногда возможно прогрессирование заболевания в течение многих недельили наличие небольших рецидивов.
3. Прекращение прогрессирования без последующего восстановления или сохранение выраженной стойкой
резидуальной симптоматики.
4. Функции сфинктеров: обычно сфинктеры не поражаются, но в некоторых случаях возможны нарушения мочеиспускания.
5. Поражение ЦНС: при СГБ поражается периферическая нервная система, достоверных доказательств возможности поражения ЦНС нет. У некоторых пациентов бывают грубая атаксия мозжечкового характера, патологические стопные знаки разгибательного типа, дизартрия или нечёткий уровень сенсорных нарушений (подразумевающий проводниковый тип нарушений), однако они не исключают диагноза СГБ, если имеются другие типичные симптомы

С. Изменения ликвора, подтверждающие диагноз
1 . Белок: через 1 нед после начала заболевания концентрация белка в ликворе становится повышенной (в течение первой недели она может быть нормальной) .
2. Цитоз: содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе д о 1 0 в 1 мкл (при содержании лейкоцитов
20 в 1 мкл и более необходимо тщательно обследование. Если их содержание более 50 в 1 мкл, диагноз СГБ отвергают; исключение составляют пациенты с ВИЧ-инфекцией и Лайм-боррелиозом)

Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе

1 . Выраженная стойкая асимметрия парезов.
2. Стойкие тазовые нарушения.
3. Наличие тазовых нарушений в дебюте заболевания.
4. Содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе более 50 в 1 мкл.
5. Наличие в ликворе полиморфноядерных лейкоцитов.
6. Чёткий уровень расстройств чувствительности

Признаки, исключающие диагноз

1 . Злоупотребление в настоящее время летучими органическими растворителями (токсикомания).
2. Нарушения обмена порфиринов, подразумевающие диагноз острой перемежающейся порфирии (повышенная экскреция с мочой порфобилиногена или аминолевулиновой кислоты).
3. Недавно перенесённая дифтерия.
4. Наличие симптомов невропатии вследствие интоксикации свинцом (парез мышц верхней конечности, иногда асимметричный, с выраженной слабостью разгибателей кисти) или доказательства интоксикации свинцом.
5. Наличие исключительно сенсорных нарушений (в последнее время некоторые авторы в качестве казуистически редкой атипичной формы СГБ рассматривают острую сенсорную невропатию, проявляющуюся исключительно чувствительными нарушениями).
6. Достоверный диагноз другого заболевания, проявляющегося схожей с СГБ симптоматикой (полиомиелит, ботулизм, токсическая полиневропатия)

Лабораторные и инструментальные исследования

Общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи).
Биохимический анализ крови: концентрация электролитов сыворотки, газовый состав артериальной крови. При планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови. Низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана) .
Исследования ликвора (цитоз, концентрация белка).
Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (маркёры БИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, Borrelia burgdor feri, Campylobacter je juni и т.д.). При подозрении на полиомиелит необходимы вирусологические и серологические (титр антител в парных сыворотках) исследования.
ЭМГ, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ (табл. 33-3) . Следует учитывать, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели заболевания.

Таблица 33-3. Нейрофизиологические критерии классификации СГБ

Норма (все приведённые ниже признаки должны присутствовать во всех исследованных нервах)

1 . Дистальная моторная латентность ≤ 100% верхней границы нормы.
2. Сохранность F-волны и её латентность ≤ 100% верхней границы нормы.
3. СРВ ≥ 100% нижней границы нормы.
4. Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точки ≥ 100% нижней границы нормы.
5. Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точки ≥ 100% нижней границы нормы.
6. Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» >0,5

Первично-демиелинизирующее поражение (необходимо наличие по меньшей мере одного из признаков по крайней мере в двух исследованных нервах либо наличие двух признаков в одном нерве, если все остальные нервы не возбудимы и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥ 10% нижней границы нормы).

1 . СРВ <90% от нижней границы нормы (<85%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <50% нижней границы нормы).
2. Дистальная моторная латентность > 1 1 0% верхней границы нормы (> 120%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке < 100% нижней границы нормы).
3. Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» <0,5 и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥ 20% нижней границы нормы.
4. Латентность F-волны ≥ 120% верхней границы нормы

Первично-аксональное поражение
Отсутствие всех перечисленных выше признаков демиелинизации во всех исследованных нервах (допустимо наличие одного из них в одном из нервов, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <10% нижней границы нормы) и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <80% нижней границы нормы по крайнем мере в двух нервах

Невозбудимость нервов (эта форма может включать случаи первичной тяжёлой аксонопатии, тяжёлой дистальной демиелинизации с блоком проведения и вторичной валлеровской дегенерацией после демиелинизации; нейрофизиологически их различить невозможно)
М-ответ при стимуляции в дистальной точке не удаётся вызвать ни в одном из нервов (или удаётся вызвать только в одном нерве при его амплитуде < 1 0% нижней границе нормы)

Неопределённое поражение
Не соответствует критериям ни одной из перечисленных выше форм

Методы нейровизулизации (МРТ) не позволяют подтвердить диагноз СГБ, но могут быть необходимы для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты) .
ЭКГ.
Мониторинг функции внешнего дыхания [определение жизненной ёмкости лёгких (ЖЁЛ)] для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИБЛ.
В тяжёлых случаях (особенно при быстром прогрессировании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах), а также при проведении ИБЛ необходим мониторинг основных витальных показателей (в условиях отделения интенсивной терапии): АД ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и других (в зависимости от конкретной клинической ситуации и проводимой терапии).

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Лечение пациентов с тяжёлыми формами СГБ про водят совместно с врачом отделения реанимации и интенсивной терапии. При выраженных сердечно-сосудистых нарушениях (стойкая выраженная артериальная гипертензия, аритмии) может потребоваться консультация кардиолога.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии) . Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм) .

При дифференциальной диагностике с полиомиелитом следует учитывать данные эпидемиологического анамнеза, наличие в дебюте заболевания лихорадки, симптомов со стороны ЖКТ, асимметричность поражения, отсутствие объективных расстройств чувствительности, высокий цитоз в ликворе. Диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований.

Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать СГБ, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (бред, галлюцинации и пр.) и выраженными абдоминальными болями. Диагноз подтверждают, выявляя повышенную концентрацию порфобилиногена в моче.

Для поперечного миелита характерны ранние и стойкие нарушения функций тазовых органов, наличие уровня чувствительных расстройств, отсутствие поражения ЧН.

Симптоматика, напоминающая таковую при СГБ, возможна при обширных инфарктах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период имеет черты периферического. Однако для таких случаев характерны острое развитие (обычно в течение нескольких минут) и в большинстве случаев угнетение сознания (кома) , чего не наблюдают при СГБ. Окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ.

Миастения отличается от СГБ вариабельностью симптоматики, отсутствием чувствительных расстройств, характерными изменениями сухожильных рефлексов. Диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декремента) и фармакологических проб.

Для ботулизма, помимо соответствующих эпидемиологических данных, характерны нисходящий тип распространения парезов, сохранность в части случаев сухожильных рефлексов, отсутствие чувствительных расстройств и изменений в ликворе.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

Поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений.

Показания к госпитализации

Все больные СГБ подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии.

Немедикаментозные методы лечения

Приблизительно в 30% случаев С Г Б развивается тяжёлая дыхательная недостаточность (вследствие пареза диафрагмы и дыхательных мышц), обусловливающая необходимость ИВЛ. Показания к интубации с проведением дальнейшей ИВЛ - снижение ЖЁЛ до 15-20 мл/кг, Р а О 2 <60 мм рт.ст. или S а О 2 <95% при дополнительной ингаляции кислорода, Р а О 2 >50 мм рт.ст. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса и общую динамику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжёлых случаях с выраженными парезами принципиальное значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больного (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.), имеет правильный уход: периодическая (каждые 2 ч или чаще) смена положения пациента, уход за кожей, профилактика аспирации [санация полости рта и носа, кормление через назогастральный зонд, санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ)], контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика и массаж конечностей и т.п.

При стойкой брадиаритмии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного водителя ритма.

Лекарственная терапия и плазмаферез

В качестве специфической терапии СГБ, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Методы специфической терапии показаны при тяжёлом (оценка по Североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита 4 и 5 баллов) и среднетяжёлом (2-3 балла) течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное про ведение нецелесообразно.

Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учётом доступности, возможных противопоказаний и пр.

Плазмаферез - эффективный метод лечения СГБ, значительно уменьшающий выраженность парезов, продолжительность ИВЛ и улучшающий функциональный исход. Обычно проводят 4-6 операций с интервалом в один день; объём замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг.

В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида, реополиглюкин, раствор альбумина. Плазмаферез относительно противопоказан при печёночной недостаточности, тяжёлой патологии сердечно-сосудистой системы, нарушениях свёртывания крови, наличии инфекций. Возможные осложнения - гемодинамические расстройства (падение АД), аллергические реакции, нарушения электролитного состава, геморрагические нарушения, развитие гемолиза. Все они наблюдаются довольно редко.

Иммуноглобулин класса G вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней. Лечение иммуноглобулином, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ и улучшает функциональный исход. Наиболее частые побочные эффекты - головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота; их выраженность можно уменьшить, снизив скорость инфузии. Тяжёлые побочные эффекты, такие, как тромбоэмболия, асептический менингит, гемолиз, ОПН и пр., наблюдают крайне редко. Иммуноглобулин человеческий нормальный противопоказан при врождённом дефиците IgA и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическая терапия

Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водноэлектролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.

При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (β -адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов).

При выраженной тахикардии назначают (3-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии - атропин.

При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия, например фторхинолоны).

Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки) .

При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют парацетамол или НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Оперативное лечение

При необходимости длительной (более 7 - 1 0 суток) ИВЛ целесообразно наложение трахеостомы. При тяжёлых и длительных бульбарных нарушениях может потребоваться наложение гастростомы.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК. массаж и пр. при этом тепловые процедуры противопоказаны!).

ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА

Пациентов, перенёсших СГБ. следует информировать о необходимости соблюдать охранительный режим не менее 6-12 мес после окончания заболевания. Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вакцинации.

ПРОГНОЗ

Летальность при СГБ в среднем составляет 5%. Причиной смерти может быть дыхательная недостаточность, летальный исход возможен также вследствие аспирационной пневмонии, сепсиса и других инфекций, тромбоэмболии лёгочной артерии. Летальность значительно повышается с возрастом: у детей до 15 лет она не превышает 0.7%. в то время как у лиц старше 65 лет достигает 8.6%. Другие неблагоприятные про гностические факторы для полноценного выздоровления включают продолжительный (более 1 мес) период ИВЛ, наличие предшествующих заболеваний лёгких.

У большинства пациентов (85%) наблюдают полное функциональное восстановление в течение 6-12 мес. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Предикторы неблагоприятного функционального исхода - возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее течение заболевания, низкая амплитуда М -ответа при стимуляции в дистальной точке (подразумевающее тяжёлое поражение аксонов). Частота рецидивов СГБ составляет приблизительно 3-5%.